著者
葛原 茂樹
出版者
日本神経学会
雑誌
臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日
vol.48, no.9, pp.625-633, 2008 (Released:2008-10-26)
参考文献数
42
被引用文献数
2

筋萎縮性側索硬化症(ALS)では上位と下位の運動ニューロンの選択的傷害が強調されてきた.しかし,近年はALSと,認知症を合併するALS(ALS-D)や前頭側頭葉変性症(FTLD)との病変の連続性が明らかになり,共通の蓄積物としてユビキチン陽性封入体がみいだされた.ユビキチンが結合している蛋白はTAR DNA-binding protein-43(TDP-43)であることが,2006年秋に米日の研究者によってほぼ同時に報告され,ALS研究に大きなインパクトを与えた.ALS, ALS-D, FTLDは蛋白化学的にはリン酸化されたTDP-43が細胞質内,神経突起内,神経核内に蓄積するTDP-43 proteinopathyと見なされる.2008年には家族性ALSの原因遺伝子として,TDP-43遺伝子変異が同定され,ALSとの関連がより強固になった.今後,TDP-43の機能や代謝を明らかにすることにより,ALSの発症機構と分子病態,治療薬研究が飛躍的に発展することが期待される.

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