著者

秋津 克哉 木下 利雄 岩崎 義弘 若倉 慎吾 野口 晃司 木内 俊介 坪田 貴也 池田 隆徳

出版者

公益財団法人 日本心臓財団

雑誌

心臓

巻号頁・発行日

vol.47, no.1, pp.S1_158-S1_158, 2015

---

<p> 症例は47歳女性. 糖尿病性腎症で近医にて維持透析されている. 以前よりQT延長を指摘されたことがあるが経過観察とされていた. 母と妹が遺伝性QT延長症候群の診断にて植込み型除細動器を挿入されている. 2014年9月上旬, 透析中に心室細動を認め, 電気的除細動 (DC) にて洞調律へ復帰した. 当院救急搬送後, 胸痛の訴えあり, 心電図でST変化, 陰性T波認めたため虚血性心疾患を疑い, 冠動脈造影検査を行うも有意狭窄は認めなかった. QTc 500msecと著明な延長を認め, 入院経過中Torsade de Pointes (TdP) を起こしDCを施行した. また経過中一過性にwide QRSへの心電図変化を認め, 単形性心室頻拍が発生し, 遺伝性QT延長症候群以外による心室頻拍発作の可能性が否定できなかった.</p><p> 壮年女性で初発の心室細動発作および多形性・単形性心室頻拍といった多彩な心室性不整脈を呈し診断に苦慮した遺伝性QT延長症候群を経験したので報告する.</p>