著者

大城 あずさ 仲村 貞郎 玉城 邦人 藤原 一男

出版者

一般社団法人 日本小児神経学会

雑誌

脳と発達 (ISSN:00290831)

巻号頁・発行日

vol.48, no.3, pp.199-203, 2016

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症例は10歳男児. 3週間続く弛張熱, 虫垂炎罹患の後, 両眼の高度視力低下, 歩行障害が出現し, MRIで両側視神経・視交叉・小脳・皮質下白質・脊髄にT2高信号病変を認めた. 視神経脊髄炎 (neuromyelitis optica ; NMO) あるいはNMO spectrum disorders (NMOSD) と考え, ステロイドパルス療法を2クール施行した. 歩行障害は改善したが中心視力の改善が乏しいため, 血漿交換療法を追加し, 視力は両側1.0に改善した. 血清抗aquaporin (AQP) 4抗体は陰性で, 抗myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) 抗体が1,024倍であった. 急性期以後はprednisoloneおよびazathioprineの内服を行ったが, 血清抗MOG抗体は経時的に低下し, 治療漸減にて症状再燃を認めないため発症11カ月で治療を中止した. 近年, 抗AQP4抗体陰性のNMO/NMOSDの中で, 抗MOG抗体陽性例の報告がみられる. 抗AQP4抗体陽性例と異なりステロイドパルス療法のみで軽快する例が多いが, 本例のようにステロイドの効果が不十分で血漿交換が有効な症例もある. 今後さらなる症例蓄積による検討が必要である.