著者

本間 りえ

出版者

日本重症心身障害学会

雑誌

日本重症心身障害学会誌 (ISSN:13431439)

巻号頁・発行日

vol.41, no.1, pp.29-37, 2016

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私の息子は6歳のときに突然、ALD副腎白質ジストロフィーという病気を発症しました。宣告を受けたとき、私の人生はここで終わったと思いました。「まさかそんなはずはない」、「どうして私の光太郎が」という怒りの気持ちもありましたが、それから、20年が経ちました(図1)。発症した当初は、この子は明日も生きられるだろうかと毎日が不安な状態でしたが、苦しいときも、私に100%の信頼を寄せる息子の笑顔や泣き顔を見ていると、「この子とともに幸せになるために、私は今ここにいる」、「そのために自分にできることを精一杯やろう」と思うようになったのです。ALD副腎白質ジストロフィーという病気は、X染色体の劣性遺伝病であり、ほとんどがお母さんからの遺伝で発症します。そして、ほとんどが男性患者です。うちの息子は6歳で発症しましたが、成人になってから発症する方もいます。結婚を目前に控えて発症した男性や、お子さんが二人もいて、働き盛りのときに発症した男性もいらっしゃいます。対処法としては、発症前あるいは発症早期に造血幹細胞移植を行うことが有効とされていますが、20年前にうちの息子が移植手術を受けたときは、国内でほぼ初の事例でした。その後、たくさんの症例が出てきており、最近では骨髄移植のほかに、臍帯血移植もいい報告が出てきています。早く見つけて早く手術や治療ができれば、普通の生活を送ることも可能です。最近は成人になってから発症した方の移植も始められていて、社会復帰している方もいます。フランスでは遺伝子治療の成功例があります。厚生労働省難治性疾患克服研究事業になっていますが、未だ病気のなりたちも治療法もよくわかっていない難病です。3歳のALD発症前のころの光太郎は釣りが大好きな普通の男の子で、このまますくすく育ってくれるものだと信じて疑いませんでした(図2)。ところが、幼稚園に入り年長になってから、おかしな行動が増えてきたのです。まず「幼稚園に行きたくない。バスに乗れない。お友達とうまく遊べない」と言い出しました。医療に従事していると、こういう話を聞いてすぐ病気を疑うのでしょうが、普通の母親はそうはいきません。私が最初に疑ったのはいじめでした。すぐに幼稚園の担任の先生に相談をしたのですが、運が悪く私が上の子を小学校受験させていたせいで、教育熱心でうるさい母親だと真剣に取り合ってもらえませんでした。しかし、その後も光太郎の様子は変わりません。あるとき思い切って、幼稚園にこっそり見に行ったんです。でも、息子はニコニコ遊んでいるだけで、いじめられている気配もない。「先生は何もおっしゃらないし、これは私の思い違いだったんだろうか」と思い、また時間が経ってしまいます。その間も、近所の開業医の先生や児童館の先生にも相談したのですが、これといった原因が見つからず、いたずらに時間が経ってしまいました。あるとき、光太郎が上履きのまま幼稚園バスから降りて来たことがありました。それを見て「光太郎、どうしたの。それ、上履きだよ」とたずねると、息子は「お母さん、僕の靴がないの」と言ったんです。今思えば、そのときすでに息子の脳のあちこちに異変が起きていて、自分の靴の場所がわからなくなっていたのですね。でも、そのときもまさかその裏にそんな大変な病気が隠されているとは、思いもよりませんでした。確定診断の日のことは今でも鮮明に覚えています。主人もいておばあちゃんも隣にいました。光太郎は私の腕の中にいました。たくさんの先生に囲まれて、「光太郎くんはALDという病気です。現在は治療法がありません。このまま放っておくと1〜2年で植物人間状態か、息をすることもできなくなるでしょう。何もすることがありません。残念です」と言われました。主人はショックのあまり病室から出て行ってしまいました。光太郎を腕に抱いた私は泣くに泣けません。必死に笑顔を作って、「大丈夫だよ、お母さんが光太郎を守るからね」と言い聞かせていました。そして、「世界中の医療を調べたら、何か治療法はないんでしょうか」と尋ねたのです。すると、「ヨーロッパで骨髄移植の成功事例があります。お姉ちゃんの骨髄をもらって、お姉ちゃん以上にIQが良くなった例があります」と教えてくれました。ただ、骨髄移植は合う骨髄保有者がいなければ行うことはできません。我が家の場合、幸運にも当時9歳の娘の骨髄が合いまして、迷いなく骨髄移植を受けることを決めました。現在の骨髄移植ではまだ抗がん剤を使って、健康な細胞も叩いて免疫を低下させないと、自分以外の細胞を受け入れることができません。光太郎は、今は使われていないブスルファンという強い薬を使って、免疫を落としました。通常、白血病患者の場合は3クールぐらいかけて数値を落としていくところを、光太郎はたった1週間で自らの免疫力を限界まで下げ、姉の骨髄を受け入れたのです(図3)。これは手術してから20カ月後の写真です(図4)。在宅介護にもたくさんの反対がありました。しかし、今もお世話になっている東京小児療育病院の舟橋先生に出逢って、在宅の概念がまったく変わり、もしかしたらという希望を持って少しずつやってきました。当時、障害を持つ家族に対する偏見や差別も感じました。光太郎を連れて、車いすで散歩に出ると、近所の方の視線がとても気になって、しばらく外出もできませんでした。しかし、最近になってようやくその偏見や差別の心が私の中にあることに気がついたのです。今思えば、あの視線は気になって何かお手伝いしたいと思っていたのかもしれません。子どもは一番はじめに親からの刷り込みを受けます。私がそんな偏見を持っていたせいで、自分が自分を殻に閉じ込め、息子の大切な外出の機会を奪ってしまっていたんですね。ALDの子どもたちはとても緊張しています。私の息子もいつも「はぁはぁ」と息をあげていましたし、まるで全身にシャワーを浴びたかのように汗をビッショリかき、体を一日中硬直させていました。理学療法士の訓練を受けに病院に行ったとき、隣の病室に体が"く"の字に固まってしまっているお子さんがいたのですが、それを指して理学療法士の方は「お母さん、残念だけど、一年経ったら光ちゃんもああなります」、「もうやることがありません」と言いました。それを聞いた私は、なんとかカラダを"く"の字にしない方法はないかと、海外の訓練方法や障害者教育について一生懸命調べたところ、イギリスにブレインウェーブという訓練法があることを知りました。すぐに、その方法を教えてもらおうと、旅費を出してイギリスからスタッフに来てもらったのですが、それを行うには、私のほかに3人の人手が必要なことがわかったのです。その瞬間、私はすぐに小学校の校長先生に電話していました。手伝ってくれる地域のボランティアのスタッフを募るためです。最初はわずかな人数しか集まりませんでしたが、介護系の大学をはじめ、さまざまなところにポスターを貼ったり、地域のお母さんたちの口コミで話が伝わったりして、今ではたくさんのボランティアさんが手伝ってくださっています。この写真は在宅医療の生活風景です(図5、6)。光太郎のベッドの横にある腹臥位のクッションに光太郎を抱っこしてごろんとひっくり返すのが、私の日課です。これを毎日5回やります。今、光太郎は身長163センチ、体重は40kgほどですから、これはなかなかの重労働です。それから一日8回の注入をしています。ちなみに私はこのベッドで光太郎と一緒に毎晩寝ています。これは医療的ケアでも医療行為でもなんでもなく、これがないと生きていけないという我が家の生活行為なのです。時間はかかっていましたが、光太郎はまだ口からご飯を食べていた時期がありました。母親にとって、子どもが自分の作ったご飯を食べてくれることは大きな喜びです。私も一生懸命ご飯を作っていましたが、あるとき自分が食べさせた食事が原因で、光太郎が肺炎になってしまったことがありました。そのことで私は自分を責め、ついに私自身が鬱状態に陥りました。「私は何のために生まれてきたんだろう」、「こんなに一生懸命やっているのに、光太郎はやっぱりよくならない」と毎日ため息ばかり。涙が出て、大好きな光太郎のそばにいることができません。そんなとき、私が今度は交通事故に遭ってしまったのです。奇跡的に無傷でベッドで目が覚めたとき、私はもう一度"いのち"をもらったと思いました。それから、何とか立ち直ろうと生まれて初めて心療内科に行きました。そこで診ていただいた先生がとても素敵な方で、初対面で「あなたは鬱じゃない。燃え尽き症候群だよ。今までよく頑張ったね。まずは自分の時間を作りなさい」と言ってくださいました。その後、舟橋先生の勧めで、東京小児療育病院のレスパイトケアにお世話になりました。レスパイトケアを利用したのはこのときが初めてでした。舟橋先生には本当に感謝しています。(以降はPDFを参照ください)