著者

勝瀬 大海

出版者

横浜市立大学

雑誌

若手研究(B)

巻号頁・発行日

2011-04-28

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まず、前頭葉側頭葉変性症(FTLD)様の症状を呈した非定型な症例として3例のNasu-Hakola病とハンチントン舞踏病に神経線維腫症Ⅰ型を合併した1例について臨床病理学的特徴をまとめ報告した。次に66例のFTLDについて臨床病理学的特徴をまとめた。その結果、FTLD-TDPの臨床症状は多様だが亜型によって症状が異なる傾向がみられた。さらにFTLDの原因タンパクの1つであるFUS proteinは神経細胞の核内や樹状突起の後シナプスに存在し、FUS顆粒の量が増加していることが病態と関連しているのではないかと考えられた。