著者

小橋 陽一郎 河端 美則 網谷 良一

出版者

日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会

雑誌

日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会雑誌 (ISSN:18831273)

巻号頁・発行日

vol.33, no.1, pp.19-22, 2013-10-01 (Released:2014-11-10)

参考文献数

4

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網谷らは1992年,上葉に限局した肺線維症で,結核などの原因の明らかでない13例を,特発性上葉限局型肺線維症(idiopathic pulmonary upper lobe fibrosis: IPUF)として報告した.IPUFは,胸郭は極めて扁平,胸郭外病変はなく,緩徐ではあるが確実に進行し,10–20年の経過で死亡する例が多い.病理学的には,両肺上葉が著しく縮小化し,両側肺門が挙上.線維化病変は,上肺野に限局してみられ,下葉にはほとんど病変は認められない.胸膜の線維性肥厚があり,気腔内を充満する形の線維化が形成され,時間経過した部分では,肺胞が虚脱,肺胞壁は折り畳まれた形となり,弾性線維が一見増加したように観察される.線維化巣と下方の正常肺の境界は明瞭である.近年,idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis(idiopathic PPFE)としてIPUF類似の組織像を呈する上葉優位型の病変が報告され,新しい間質性肺炎の組織学的分類のなかに,rare IIPsの一つとして取り上げられるようで,さらなる知見の蓄積がなされるものと期待したい.