- 著者
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吉野 薫
高橋 英世
大沼 直躬
田辺 政裕
吉田 英生
岩井 潤
- 出版者
- 千葉大学
- 雑誌
- 千葉医学雑誌 (ISSN:03035476)
- 巻号頁・発行日
- vol.68, no.4, pp.195-199, 1992-08-01
Hirschsprung病と先天性中枢性肺胞低換気症候群(CCHS,オンディーヌの呪い)を合併したneurocristopathyの2症例を報告した。症例1は下行結腸までのlong segment aganglionosisを有する男児で,症例2は無神経節腸管がS状結腸までの古典的Hirschsprung病を有する女児である。両者とも生直後より低換気によるチアノーゼや高炭酸ガス血症を認め,その後の経過から先天性中枢性肺胞低換気症候群と診断された。Hirschsprung病の根治術を各々6歳,6カ月に施行し,術後経過は順調である。睡眠時を中心とする人工換気による呼吸管理が続けられ,現在症例1は8歳,症例2は9カ月になる。自験例を含む本邦報告18症例の先天中枢性肺胞低換気症候群症例を集計した。そのうちHirschsprung病を合併したものが8例,Hirschsprung病類縁疾患であるchronic idiopathic intestinal pseudoobstruction syndrome(CUPS)を合併したものが1例あった。