- 著者
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村松 康男
太田 秀臣
落合 幸勝
衛藤 義勝
山田 哲
入倉 哲郎
木野 雅夫
- 出版者
- The Japanese Society of Child Neurology
- 雑誌
- 脳と発達 (ISSN:18847668)
- 巻号頁・発行日
- vol.16, no.1, pp.61-67, 1984
Menkes'kinky hair disease (以下Mellkes病) は, 銅代謝異常, 精神運動発達遅延, 痙攣, 特徴ある毛髪を主症状とする疾患である. 最近, 私達はMenkes病の1症例を経験しCTscanによる経過観察を行い興味ある所見を得たので報告する. 症例は, 生後3ヵ月より痙攣が出現し, 生後8ヵ月にて肺炎に罹患し痙攣の増加をみたため当科に入院した. 入院時, 毛髪は一部粗で短く茶褐色で縮れ毛が密生していた. 血清銅・セルロプラスミンの低値, 硫酸銅経口負荷試験にて反応がみられないことよりMenkes病と診断した. CT所見上, 生後4ヵ月では脳室系の拡大, 大脳半球・脳幹部の萎縮がみられ, 生後9ヵ月では硬膜下に高濃度の貯留液がみられた. 生後10ヵ月で著明な硬膜下血腫が出現したため, 血腫除去術を施行した. 手術時, キサントクロミックな貯留液および隔壁を有する硬膜下血腫が認められた. CT所見および手術所見より, 患児のCT上の変化は, 急速な脳実質の萎縮による橋静脈の断裂, および血管壁の脆弱性により, 慢性に繰り返された微少出血によると考えられた.