著者

山際 英男 甲斐 結城 松木 友美 矢崎 有希 小町 祐子 軍司 敦子 山本 晃子 加我 牧子 益山 龍雄 荒井 康裕 本澤 志方 太田 秀臣 立岡 祐司 野口 ひとみ 高木 真理子 真野 ちひろ

出版者

日本重症心身障害学会

雑誌

日本重症心身障害学会誌 (ISSN:13431439)

巻号頁・発行日

vol.42, no.2, pp.262, 2017 (Released:2019-06-01)

---

はじめに 重症心身障害児(者)(以下、重症児者)は視覚刺激に対する応答がきわめて乏しい者があり、環境情報取得の制限から周囲の人や物との相互作用が乏しくなりがちである。何をどのように知覚しているのかの視覚認知機能評価は、療育上きわめて重要であり、自覚応答に頼らない視覚機能検査により、視覚情報提供の際の注意点を明らかにするため検討を行った。 対象 重症児者施設長期入所利用者50名(平均年齢37歳、男性26名、女性24名)、大島分類1:39名、2:4名、3:2名、4:3名、5:1名、9:1名。 方法 小町ら(日本重症心身障害学会誌、2013)の方法に準じて検討し、評価した。定性的視覚機能評価は対光反射、光覚反応、回避反応、視覚性反射性瞬目、睫毛反射、視運動性眼振(OKN)、注視、追視、瞥見視野)を調べ、反応状態により、反応あり、条件付き反応、反応無しの3段階の順序尺度で評価し、追視、瞥見視野は角度も測定した。注視・追視可能な者は縞視力測定を行った。機能の有無は評価に参加したセラピスト2/3以上の同意をもって判定した。 結果 各項目の反応出現率は睫毛反射94%、対光反射94%、光覚反応84%、視覚性反射性瞬目68%、注視66%、追視54%、瞥見視野52%、OKN58%、縞視力34%、回避反応40%であった。追視、瞥見視野の結果は個人差が大きく、かつ方向・範囲の制約がみられた。 考察 以上より対象者のうち、94%は情報取得手段として視覚を何らかの形で利用できる可能性があり、追視と瞥見視野の結果は刺激提示場所としてどの位置に提示すれば視覚応答が得られやすいかが示され、個別に考慮、対応すべきことが確認された。重症児者の多くは適切な視野を確保するための自動的な頭部コントロールが困難なことが多いため、「見える位置・距離」に対象を提示することが、残存視力を活かし豊かな相互作用につながると考えられる。

著者

村松 康男 太田 秀臣 落合 幸勝 衛藤 義勝 山田 哲 入倉 哲郎 木野 雅夫

出版者

The Japanese Society of Child Neurology

雑誌

脳と発達 (ISSN:18847668)

巻号頁・発行日

vol.16, no.1, pp.61-67, 1984

---

Menkes'kinky hair disease (以下Mellkes病) は, 銅代謝異常, 精神運動発達遅延, 痙攣, 特徴ある毛髪を主症状とする疾患である. 最近, 私達はMenkes病の1症例を経験しCTscanによる経過観察を行い興味ある所見を得たので報告する. 症例は, 生後3ヵ月より痙攣が出現し, 生後8ヵ月にて肺炎に罹患し痙攣の増加をみたため当科に入院した. 入院時, 毛髪は一部粗で短く茶褐色で縮れ毛が密生していた. 血清銅・セルロプラスミンの低値, 硫酸銅経口負荷試験にて反応がみられないことよりMenkes病と診断した. CT所見上, 生後4ヵ月では脳室系の拡大, 大脳半球・脳幹部の萎縮がみられ, 生後9ヵ月では硬膜下に高濃度の貯留液がみられた. 生後10ヵ月で著明な硬膜下血腫が出現したため, 血腫除去術を施行した. 手術時, キサントクロミックな貯留液および隔壁を有する硬膜下血腫が認められた. CT所見および手術所見より, 患児のCT上の変化は, 急速な脳実質の萎縮による橋静脈の断裂, および血管壁の脆弱性により, 慢性に繰り返された微少出血によると考えられた.