著者

浅野 善英

出版者

日本臨床免疫学会

雑誌

日本臨床免疫学会会誌 (ISSN:09114300)

巻号頁・発行日

vol.37, no.4, pp.298, 2014

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全身性強皮症(SSc)は血管障害と皮膚および内臓諸臓器の線維化を特徴とする膠原病で,その発症には免疫異常の関与が示唆されている.本症の病因は未だ不明であるが,近年ゲノムワイド関連解析やエピジェネティック解析により様々な疾患感受性遺伝子が同定され,また新規動物モデルの開発も進み,その複雑な病態が徐々に明らかになりつつある.一方,治療面ではボセンタン(エンドセリン受容体拮抗薬)がSScに伴う指尖潰瘍の新規発症を有意に抑制することが明らかとなり,同薬が本症の血管病変に対して疾患修飾作用を発揮している可能性が示唆されている.また,リツキシマブ(キメラ型抗CD20抗体)によるB細胞除去療法がSScの皮膚硬化・間質性肺疾患・血管障害に対して有用である可能性が複数の非盲検試験により示されている.リツキシマブなどの抗体医薬をはじめとし,疾患修飾作用が期待される数々の新規治療薬に対して,現在欧米を中心に無作為化二重盲検試験が行われており,近い将来これらの新規薬剤がSScの治療に大きなパラダイムシフトをもたらすと期待されている.一方,抗体医薬による治療は各種標的分子が病態に及ぼす作用を理解する上でも非常に有用であり,治療の進歩とともにSScの病態理解が進むことが期待される.本講演では,基礎研究や臨床試験のデータを基に,SScの基礎から展望まで最新の知見を含めて幅広く解説する.