著者

藤本 大介 安達 政隆 入江 亮輔 秦 雄介 柿添 豊 桒原 孝成 井上 秀樹 實吉 拓 中山 裕史 向山 政志

出版者

一般社団法人 日本内科学会

雑誌

日本内科学会雑誌 (ISSN:00215384)

巻号頁・発行日

vol.106, no.10, pp.2206-2213, 2017-10-10 (Released:2018-10-10)

参考文献数

11

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偽性副甲状腺機能低下症(pseudohypoparathyroidism:PHP)は,副甲状腺ホルモン(parathyroid hormone:PTH)の内分泌標的組織における不応性を原因とし,複数の病型に分類されるが,障害の部位により大きくI型,II型と分かれる.症例は,51歳の男性で,20年程前より両下肢・腹部の筋痙攣の自覚があり,血清Cr 1.30 mg/dl,Ca 6.7 mg/dlと著明な低カルシウム血症を認めたが,腎機能障害は軽度であり,尿細管障害を示唆する所見も認めなかった.PTH分泌が比較的保たれていたため,PHPを疑ってEllsworth-Howard試験を施行し,PHP II型の確定診断を得た.活性型ビタミンDの投与により臨床症状は消失し,血清Ca値は正常化した.PHP II型は非常に稀で依然不明な点も多く,今後の病態解明が待たれる.