著者

石田 和夫 中原 さおり 武山 絵里子 川上 義

出版者

特定非営利活動法人 日本小児外科学会

雑誌

日本小児外科学会雑誌 (ISSN:0288609X)

巻号頁・発行日

vol.50, no.2, pp.201-205, 2014-04-20 (Released:2014-04-20)

参考文献数

23

被引用文献数

1

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【目的】先天性十二指腸閉鎖・狭窄症の診断・治療に関しては,ほぼ確立されているが,他の腸閉鎖症に比し多くの合併奇形,特殊病型例があり,治療上留意すべき点が存在する.自験例を提示し検討を行った.【方法】1976 年から2010 年に,日本赤十字社医療センターにおいて手術を行った先天性十二指腸閉鎖/狭窄症79 例を対象とした.病型,合併奇形,術式,合併症,予後について検討を行った.【結果】病型はtype 1 閉鎖39 例,type 2 索状閉鎖2 例,type 3 離断型閉鎖13 例,狭窄例は25例であった.輪状膵合併15 例,多発閉鎖2 例,閉鎖部位では乳頭下22 例,乳頭上33 例,不明24 例である.特殊病型例として,閉塞部を挟んだ胆管のY 字開口1 例,apple-peel 型閉鎖2 例,多発閉鎖2 例,alveolar capillary dysplasia(以下ACD)合併1 例を経験した.Down 症の合併は34 例(42.5%).何らかの合併奇形は45 例(57%)と極めて多い.心奇形の合併が27 例(34%)と多く,予後を左右している.予後は12/79(15%)の死亡率であり,多くは心奇形を合併していた.重症の心奇形を伴うapple-peel 型閉鎖の1 例は小腸の壊死にて失った.【結論】本症は合併奇形や特殊閉鎖例がなければ,治療法や予後については問題ない疾患である.しかしながら,当院で経験した閉塞部を挟んだY 字開口例,apple-peel 型閉鎖例,多発閉鎖例,胆道系の先天異常の合併例,十二指腸前門脈例,内臓逆位合併例,ACD 合併例など特殊な病型・合併症が稀ながら存在することから,手術時の注意,術後の経過観察が必要である.

著者

中原 さおり 松本 順子 市瀬 茉里 畑中 玲 武山 絵里子 与田 仁志 武村 民子 石田 和夫

出版者

特定非営利活動法人 日本小児外科学会

雑誌

日本小児外科学会雑誌 (ISSN:0288609X)

巻号頁・発行日

vol.49, no.7, pp.1217-1223, 2013-12-20 (Released:2013-12-20)

参考文献数

28

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【目的】臍帯潰瘍は胎児上部消化管閉鎖症に合併し,ひとたび臍帯からの出血が起こると,高頻度に子宮内胎児死亡や児の重度障害を起こすことが知られている.原因として胎児の吐物による臍帯のワルトンゼリー変性の可能性が挙げられているが,詳細はいまだ不明である.胎児吐物中の膵酵素がワルトンゼリー変性に関与する可能性を探るために,羊水中の膵酵素濃度の上昇の有無を調べた.【方法】2009 年7 月から2011 年6 月までに当センターで経験した上部消化管閉鎖症6 例(A 群)とこれらを伴わない羊水過多症6 例(B 群),計12 例の羊水中の胆汁由来物質(総ビリルビン,直接ビリルビン,胆汁酸),および膵酵素(膵アミラーゼ,リパーゼ,膵フォスフォリパーゼA2,トリプシン)の濃度を測定した.【結果】A 群では膵アミラーゼを除く膵酵素の異常高値を認めた.具体的にはB 群の膵アミラーゼ9 IU/ l,リパーゼ3.5 IU/ l,膵フォスフォリパーゼA2 99 ng/dl,トリプシン170 ng/ml(それぞれ中央値)に対し,A 群6 例の中央値はそれぞれ16.5 IU/ l,4,055 IU/ l,63,050 ng/dl,30,400 ng/ml であった.【結論】限られた症例数ではあるが,臍帯潰瘍を合併することが知られている十二指腸閉鎖症および空腸閉鎖症の羊水中では,膵アミラーゼを除く膵酵素の濃度が著明に上昇していることが明らかとなった.羊水中の膵酵素濃度の上昇が臍帯潰瘍発生に関与する可能性があると考えられる.