著者

石田 和夫 中原 さおり 武山 絵里子 川上 義

出版者

特定非営利活動法人 日本小児外科学会

雑誌

日本小児外科学会雑誌 (ISSN:0288609X)

巻号頁・発行日

vol.50, no.2, pp.201-205, 2014-04-20 (Released:2014-04-20)

参考文献数

23

被引用文献数

1

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【目的】先天性十二指腸閉鎖・狭窄症の診断・治療に関しては,ほぼ確立されているが,他の腸閉鎖症に比し多くの合併奇形,特殊病型例があり,治療上留意すべき点が存在する.自験例を提示し検討を行った.【方法】1976 年から2010 年に,日本赤十字社医療センターにおいて手術を行った先天性十二指腸閉鎖/狭窄症79 例を対象とした.病型,合併奇形,術式,合併症,予後について検討を行った.【結果】病型はtype 1 閉鎖39 例,type 2 索状閉鎖2 例,type 3 離断型閉鎖13 例,狭窄例は25例であった.輪状膵合併15 例,多発閉鎖2 例,閉鎖部位では乳頭下22 例,乳頭上33 例,不明24 例である.特殊病型例として,閉塞部を挟んだ胆管のY 字開口1 例,apple-peel 型閉鎖2 例,多発閉鎖2 例,alveolar capillary dysplasia(以下ACD)合併1 例を経験した.Down 症の合併は34 例(42.5%).何らかの合併奇形は45 例(57%)と極めて多い.心奇形の合併が27 例(34%)と多く,予後を左右している.予後は12/79(15%)の死亡率であり,多くは心奇形を合併していた.重症の心奇形を伴うapple-peel 型閉鎖の1 例は小腸の壊死にて失った.【結論】本症は合併奇形や特殊閉鎖例がなければ,治療法や予後については問題ない疾患である.しかしながら,当院で経験した閉塞部を挟んだY 字開口例,apple-peel 型閉鎖例,多発閉鎖例,胆道系の先天異常の合併例,十二指腸前門脈例,内臓逆位合併例,ACD 合併例など特殊な病型・合併症が稀ながら存在することから,手術時の注意,術後の経過観察が必要である.