80 0 0 0 OA IgG4関連疾患の最新の病態と診断
- 著者
- 川野 充弘
- 出版者
- 一般社団法人 日本内科学会
- 雑誌
- 日本内科学会雑誌 (ISSN:00215384)
- 巻号頁・発行日
- vol.110, no.7, pp.1494-1501, 2021-07-10 (Released:2022-07-10)
- 参考文献数
- 15
IgG4(immunoglobulin G4)関連疾患は,高齢男性に好発し,さまざまな臓器に多数のIgG4陽性形質細胞の浸潤と線維化を共通の病理所見とする病変を起こす原因不明の慢性炎症性疾患である.涙腺,唾液腺,膵臓,腎臓,後腹膜に好発し,糖質コルチコイドが著効するが,高頻度で再燃を認める.発症には,IgG4へのクラススイッチに重要なサイトカインであるヘルパーT2もしくは濾胞性ヘルパーT2細胞由来のIL(interleukin)-4や制御性T細胞由来のIL-10の関与が示唆され,線維化に関しては,TGF(transforming growth factor)-βの関与が示唆されている.その他,自然免疫担当細胞であるM2マクロファージや肥満細胞,好塩基球等の関与も示されてきた.一方で,活動期の末梢血中にはオリゴクローナルな形質芽球が増加していること,海外ではリツキシマブ等のB細胞をターゲットとした治療の有効性も報告されていることから,今後,B細胞の意義や認識する自己抗原についても解明が進むものと期待される.
言及状況
外部データベース (DOI)
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IgG4による免疫抑制でTregはよく語られるが、M2マクロファージ(M2MΦ)はあまり語られない。
実際にはIgG4のクラススイッチの最上流にあるのがM2MΦで、Th2型のサイトカインを産生させて、IL-10も出す。
実際IgG4関連疾患では病巣部に浸潤して大量のIL-10を出す。1/4 https://t.co/SlCBG8aKkS
IgG4関連疾患は、確定診断がIgG4産生形質細胞の病理組織学的検出なので、診断が難しいのです。
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