1 0 0 0 OA 運動ニューロン疾患の治療の進歩
- 著者
- 鈴木 直輝 加藤 昌昭 割田 仁 青木 正志
- 出版者
- 日本神経治療学会
- 雑誌
- 神経治療学 (ISSN:09168443)
- 巻号頁・発行日
- vol.34, no.5, pp.518-522, 2018 (Released:2018-04-05)
- 参考文献数
- 58
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is the progressive motor neuron disease (MND) in adults, characterized by the selective death of motor neurons in the motor cortex, brainstem and spinal cord. This review provides a general overview of preclinical and clinical advances in 2016 and summarizes the literature regarding emerging therapeutic approaches. The topics include research using next–generation sequencing, progress in the pathomechanism of C9ORF72–mutated ALS, therapeutic strategies on mitochondrial pathology, neuroinflammation, autophagy, growth factor supplementation, axonal pathology in ALS. Clinical trials for ALS targeting on these pathomechanisms are on–going including intrathecal administration of hepatocyte growth factor (HGF).
1 0 0 0 OA 封入体筋炎の診断基準と病態に関する最近の知見
- 著者
- 青木 正志 鈴木 直輝 加藤 昌昭 割田 仁
- 出版者
- 日本神経学会
- 雑誌
- 臨床神経学 (ISSN:0009918X)
- 巻号頁・発行日
- vol.54, no.12, pp.1115-1118, 2014 (Released:2014-12-18)
- 参考文献数
- 10
- 被引用文献数
- 3
封入体筋炎(sIBM)は骨格筋に縁取り空胞と呼ばれる特徴的な組織変化を生じ炎症細胞浸潤をともなう疾患である.厚生労働省,希少難治性筋疾患班ではsIBMの患者数把握・診断・治療改善に関する取組を継続しておこなっている.現在日本には1,000~1,500人前後のIBM患者がいると考えられる.筋病理をもちいたTDP43, p62などの検討も各施設でおこなわれており,診断マーカーとしても検討がおこなわれている.さらに2013年にはIBM患者血清中に抗cytosolic 5'-nucleotidase 1A(cN1A)抗体が存在するという報告もある.さらに現状では治療法が無い難病であるが,IBMに対するアクチビンのタイプII受容体をターゲットにした拮抗薬の治験も進行中である.