著者

赤石 哲也 菊池 昭夫 長谷川 隆文 竪山 真規 青木 正志

出版者

一般社団法人 日本内科学会

雑誌

日本内科学会雑誌 (ISSN:00215384)

巻号頁・発行日

vol.102, no.6, pp.1464-1466, 2013-06-10 (Released:2014-06-10)

参考文献数

9

被引用文献数

1 2

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首下がり症候群は,頸部筋群の機能異常から頸が常に垂れ下がった状態を示す病態である.症例は87歳,男性,糖尿病に対してDPP-4阻害薬のvildagliptin導入後1カ月程で歩容の不安定化から杖歩行となり,約半年で頸が常時前屈位となった.血清CK値の軽度上昇に加え,頸部MRIで頸半棘筋および頸板状筋に一致してT2高信号域を認め,薬剤性の筋障害に伴う首下がり症候群を疑った.同薬を中止して3週間程で症状は改善し,杖なしで歩行可能となった.

著者

望月 秀樹 青木 正志 池中 建介 井上 治久 岩坪 威 宇川 義一 岡澤 均 小野 賢二郎 小野寺 理 北川 一夫 齊藤 祐子 下畑 享良 髙橋 良輔 戸田 達史 中原 仁 松本 理器 水澤 英洋 三井 純 村山 繁雄 勝野 雅央 日本神経学会将来構想委員会 青木 吉嗣 石浦 浩之 和泉 唯信 小池 春樹 島田 斉 髙橋 祐二 徳田 隆彦 中嶋 秀人 波田野 琢 三澤 園子 渡辺 宏久

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

pp.cn-001695, (Released:2022-05-28)

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日本神経学会では,脳神経内科領域の研究・教育・診療,特に研究の方向性や学会としてのあるべき姿について審議し,水澤代表理事が中心となり国などに対して提言を行うために作成委員*が選ばれ,2013年に「脳神経疾患克服に向けた研究推進の提言」が作成された.2014年に将来構想委員会が設立され,これらの事業が継続.今回将来構想委員会で,2020年から2021年の最新の提言が作成された.この各論Iでは,遺伝子研究,トランスレーショナルリサーチ,核酸医薬,iPS研究,介護・福祉など,多様性を増す脳神経内科領域の臨床と研究について,最新トピックスを交えて取り上げる.*提言作成メンバー水澤 英洋,阿部 康二,宇川 義一,梶 龍兒,亀井 聡,神田 隆,吉良 潤一,楠 進,鈴木 則宏,祖父江 元,髙橋 良輔,辻 省次,中島 健二,西澤 正豊,服部 信孝,福山 秀直,峰松 一夫,村山 繁雄,望月 秀樹,山田 正仁(当時所属:国立精神・神経医療研究センター 理事長,岡山大学大学院脳神経内科学講座 教授,福島県立医科大学医学部神経再生医療学講座 教授,徳島大学大学院臨床神経科学分野 教授,日本大学医学部内科学系神経内科学分野 教授,山口大学大学院神経内科学講座 教授,九州大学大学院脳神経病研究施設神経内科 教授,近畿大学医学部神経内科 教授,湘南慶育病院 病院長,名古屋大学大学院 特任教授,京都大学大学院臨床神経学 教授,国際医療福祉大学大学院医療福祉学研究科 教授,東京大学医学部附属病院分子神経学特任教授,国立病院機構松江医療センター 病院長,新潟大学脳研究所臨床神経科学部門神経内科学分野,新潟大学脳研究所フェロー,同統合脳機能研究センター産学連携コーディネーター(特任教員),順天堂大学医学部神経学講座 教授,京都大学大学院高次脳機能総合研究センター 教授,国立循環器病研究センター病院長,東京都健康長寿医療センター研究所 高齢者ブレインバンク,大阪大学大学院神経内科学 教授,金沢大学大学院脳老化・神経病態学 教授)

著者

望月 秀樹 青木 正志 池中 建介 井上 治久 岩坪 威 宇川 義一 岡澤 均 小野 賢二郎 小野寺 理 北川 一夫 齊藤 祐子 下畑 享良 髙橋 良輔 戸田 達史 中原 仁 松本 理器 水澤 英洋 三井 純 村山 繁雄 勝野 雅央 日本神経学会将来構想委員会 青木 吉嗣 石浦 浩之 和泉 唯信 小池 春樹 島田 斉 髙橋 祐二 徳田 隆彦 中嶋 秀人 波田野 琢 三澤 園子 渡辺 宏久

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

pp.cn-001696, (Released:2022-05-28)

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日本神経学会では,脳神経内科領域の研究・教育・診療,特に研究の方向性や学会としてのあるべき姿について審議し,水澤代表理事が中心となり国などに対して提言を行うために作成委員*が選ばれ,2013年に「脳神経疾患克服に向けた研究推進の提言」が作成された.2014年に将来構想委員会が設立され,これらの事業が継続.今回将来構想委員会で,2020年から2021年の最新の提言が作成された.この各論IIでは,疾患ごとに脳神経内科領域を分類し,各分野の専門家がわかりやすく解説するとともに,最近のトピックスについて冒頭に取り上げた.*提言作成メンバー水澤 英洋,阿部 康二,宇川 義一,梶 龍兒,亀井 聡,神田 隆,吉良 潤一,楠 進,鈴木 則宏,祖父江 元,髙橋 良輔,辻 省次,中島 健二,西澤 正豊,服部 信孝,福山 秀直,峰松 一夫,村山 繁雄,望月 秀樹,山田 正仁(当時所属:国立精神・神経医療研究センター 理事長,岡山大学大学院脳神経内科学講座 教授,福島県立医科大学医学部神経再生医療学講座 教授,徳島大学大学院臨床神経科学分野 教授,日本大学医学部内科学系神経内科学分野 教授,山口大学大学院神経内科学講座 教授,九州大学大学院脳神経病研究施設神経内科 教授,近畿大学医学部神経内科 教授,湘南慶育病院 病院長,名古屋大学大学院 特任教授,京都大学大学院臨床神経学 教授,国際医療福祉大学大学院医療福祉学研究科 教授,東京大学医学部附属病院分子神経学特任教授,国立病院機構松江医療センター 病院長,新潟大学脳研究所臨床神経科学部門神経内科学分野,新潟大学脳研究所フェロー,同統合脳機能研究センター産学連携コーディネーター(特任教員),順天堂大学医学部神経学講座 教授,京都大学大学院高次脳機能総合研究センター 教授,国立循環器病研究センター病院長,東京都健康長寿医療センター研究所 高齢者ブレインバンク,大阪大学大学院神経内科学 教授,金沢大学大学院脳老化・神経病態学 教授)

著者

坪井 博文 菅野 直人 西山 亜由美 竪山 真規 青木 正志

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.53, no.4, pp.312-315, 2013-04-01 (Released:2013-04-19)

参考文献数

10

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症例は28歳男性である.左上腕外側の痛みと下垂手で発症,左橈骨神経麻痺の診断で保存的に加療を受けるも左上肢の筋力低下,筋萎縮,しびれ感が残存し当科受診した.神経学的には左三角筋,総指伸筋,棘上筋,棘下筋,前鋸筋などに筋力低下をみとめ,左上腕外側から手背に帯状に表在覚低下と錯感覚をみとめた.電気生理学的検査と画像検査をあわせて検討したところ腕神経叢の散在性障害が明らかとなり,経過より神経痛性筋萎縮症と診断した.本症例は当初より橈骨神経本幹の麻痺が前景に立っており非典型的であった.臨床的に橈骨神経麻痺がみられたばあい,神経痛性筋萎縮症の可能性も念頭におき鑑別をおこなう必要があると考えられた.

著者

高井 良樹 三須 建郎 藤原 一男 青木 正志

出版者

日本神経治療学会

雑誌

神経治療学 (ISSN:09168443)

巻号頁・発行日

vol.39, no.3, pp.282-288, 2022 (Released:2022-11-22)

参考文献数

51

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MOG (Myelin oligodendrocyte glycoprotein) is a myelin protein expressed exclusively in the central nervous system (CNS). MOG has long been studied as a target antigen for autoimmune inflammatory demyelinating diseases of the CNS because of its distribution in the outermost layer of the myelin sheath and its structural features as a member of the immunoglobulin superfamily. Recently, the detection of conformation–sensitive MOG antibodies has led to the establishment of the clinical concept of MOG–antibody associated disease (MOGAD) as an independent autoimmune demyelinating disease. The clinical phenotypes include acute/multiphasic disseminated encephalomyelitis, optic neuritis, myelitis and brain stem and cerebral cortical encphalitis, whereas MOG antibodies are rarely detected in typical multiple sclerosis.The treatment of MOGAD is divided into acute and chronic phases. The acute treatment is mainly provided by high dose methylprednisolone. The response to the treatment is generally good, and most cases recover without severe sequelae. On the other hand, there is still no established treatment to relapse prevention. The currently accepted approach is to treat the acute phase of the disease followed by 3–6 months of oral steroid therapy, reassessment of MOG antibodies, and continued maintenance treatment in patients with persistent positive MOG antibodies. For patients who become negative for MOG antibodies, it may be appropriate to discontinue maintenance therapy and follow–up. However, the pathogenesis of MOGAD is complex, with variability in response to B–cell removal therapy between cases. We hoped that the pathophysiology of MOGAD will be further elucidated in the future.

著者

望月 秀樹 青木 正志 池中 建介 井上 治久 岩坪 威 宇川 義一 岡澤 均 小野 賢二郎 小野寺 理 北川 一夫 齊藤 祐子 下畑 享良 髙橋 良輔 戸田 達史 中原 仁 松本 理器 水澤 英洋 三井 純 村山 繁雄 勝野 雅央 日本神経学会将来構想委員会 青木 吉嗣 石浦 浩之 和泉 唯信 小池 春樹 島田 斉 髙橋 祐二 徳田 隆彦 中嶋 秀人 波田野 琢 三澤 園子 渡辺 宏久

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.61, no.11, pp.709-721, 2021 (Released:2021-11-24)

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日本神経学会では,脳神経内科領域の研究・教育・診療,特に研究の方向性や学会としてのあるべき姿について審議し,水澤代表理事が中心となり国などに対して提言を行うために作成委員*が選ばれ,2013年に「脳神経疾患克服に向けた研究推進の提言」が作成された.2014年に将来構想委員会が設立され,これらの事業が継続.今回将来構想委員会で,2020年から2021年の最新の提言が作成された.本稿で,総論部分1)脳神経疾患とは,2)脳神経疾患克服研究の現状,3)脳神経疾患克服研究の意義・必要性,4)神経疾患克服に向けた研究推進体制,5)脳・神経・筋疾患克服へのロードマップ,6)提言の要約版を報告する.*提言作成メンバー水澤 英洋,阿部 康二,宇川 義一,梶 龍兒,亀井 聡,神田 隆,吉良 潤一,楠進,鈴木 則宏,祖父江 元,髙橋 良輔,辻 省次,中島 健二,西澤 正豊,服部 信孝,福山 秀直,峰松 一夫,村山 繁雄,望月 秀樹,山田 正仁(当時所属:国立精神・神経医療研究センター 理事長,岡山大学大学院脳神経内科学講座 教授,福島県立医科大学医学部神経再生医療学講座 教授,徳島大学大学院臨床神経科学分野 教授,日本大学医学部内科学系神経内科学分野 教授,山口大学大学院神経内科学講座 教授,九州大学大学院脳神経病研究施設神経内科 教授,近畿大学医学部神経内科 教授,湘南慶育病院 病院長,名古屋大学大学院 特任教授,京都大学大学院臨床神経学 教授,国際医療福祉大学大学院医療福祉学研究科 教授,東京大学医学部附属病院分子神経学特任教授,国立病院機構松江医療センター 病院長,新潟大学脳研究所臨床神経科学部門神経内科学分野,新潟大学脳研究所フェロー,同統合脳機能研究センター産学連携コーディネーター(特任教員),順天堂大学医学部神経学講座 教授,京都大学大学院高次脳機能総合研究センター 教授,国立循環器病研究センター病院長,東京都健康長寿医療センター研究所 高齢者ブレインバンク,大阪大学大学院神経内科学 教授,金沢大学大学院脳老化・神経病態学 教授)

著者

青木 正志

出版者

一般社団法人 日本内科学会

雑誌

日本内科学会雑誌 (ISSN:00215384)

巻号頁・発行日

vol.102, no.8, pp.1978-1985, 2013-08-10 (Released:2014-08-10)

参考文献数

11

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筋萎縮性側索硬化症(ALS)は選択的な運動ニューロン死をきたし,神経・筋疾患のなかでも治療法が乏しく神経難病の象徴的疾患とされている.病態の解明が待たれるが,最近,家族性ALSの原因遺伝子として報告されたTDP-43およびFUS/TLS遺伝子変異に伴うALSの病態が注目されている.一方で,現在までに病態モデルとして確立しているのはSOD1変異に伴うALSであり,このモデルを利用した治療法の開発が進められている.我が国で開発されている治療薬として肝細胞増殖因子は,フェーズ1試験が開始となった.

著者

青木 正志

出版者

医学書院

雑誌

神経研究の進歩 (ISSN:00018724)

巻号頁・発行日

vol.44, no.2, pp.204-211, 2000-04-10

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遠位型筋ジストロフィー(三好型)は常染色体劣性遺伝形式をとる青年期発症の筋ジストロフィーであり,わが国の三好らの記載によりその臨床型が確立された。遺伝子座は2番染色体短腕2p13に存在するが,今回ポジショナルクローニングによりその原因遺伝子が同定され,dysferlinと名づけられた。Dysferlin遺伝子は6.9kbのcDNAからなり,2,080アミノ酸からなる蛋白質をコードする。Dysferlinは筋細胞膜に存在することも明らかになった。Dysferlinは遠位型筋ジストロフィー(三好型)のみならず,一部の肢帯型筋ジストロフィーならびにdiatal myopathy withanterior tibial onsetの原因遺伝子であることが判明し,dysferlin異常に伴う筋ジストロフィー群,いわゆる“dysferlinopathy”という疾患概念の提唱が必要となってきた。

著者

鈴木 潤 菅野 直人 西山 修平 金子 仁彦 三須 建郎 竪山 真規 遠藤 俊毅 青木 正志

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.52, no.8, pp.571-575, 2012 (Released:2012-08-27)

参考文献数

22

被引用文献数

2 2

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症例は30歳男性である.受診半年前より頭部MRIで異常信号を指摘されていた.1カ月前より歩きにくさ,尿の出にくさが出現し当科受診.神経学的には両下肢の中等度の筋力低下,胸部以下の温痛覚低下,排尿困難,便秘,陰萎をみとめた.腰髄MRIでは円錐部に辺縁の造影効果をともなう浮腫性病変があり,頭部MRIでは無症候性の散在性白質病変をみとめた.末梢血ではみられなかったが脳脊髄液中には好酸球の増加が明らかであり,これはステロイドパルス後に変性像が観察された.寄生虫感染や骨髄増殖性疾患が否定的であり,特発性に好酸球が病態に関与する再発性脳脊髄炎と考えられた.急性期および寛解維持にステロイドが著効する点が特徴的であった.

著者

鈴木 直輝 加藤 昌昭 割田 仁 青木 正志

出版者

日本神経治療学会

雑誌

神経治療学 (ISSN:09168443)

巻号頁・発行日

vol.34, no.5, pp.518-522, 2018 (Released:2018-04-05)

参考文献数

58

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Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is the progressive motor neuron disease (MND) in adults, characterized by the selective death of motor neurons in the motor cortex, brainstem and spinal cord. This review provides a general overview of preclinical and clinical advances in 2016 and summarizes the literature regarding emerging therapeutic approaches. The topics include research using next–generation sequencing, progress in the pathomechanism of C9ORF72–mutated ALS, therapeutic strategies on mitochondrial pathology, neuroinflammation, autophagy, growth factor supplementation, axonal pathology in ALS. Clinical trials for ALS targeting on these pathomechanisms are on–going including intrathecal administration of hepatocyte growth factor (HGF).

著者

青木 正志 鈴木 直輝 加藤 昌昭 割田 仁

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.54, no.12, pp.1115-1118, 2014 (Released:2014-12-18)

参考文献数

10

被引用文献数

3

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封入体筋炎(sIBM)は骨格筋に縁取り空胞と呼ばれる特徴的な組織変化を生じ炎症細胞浸潤をともなう疾患である.厚生労働省,希少難治性筋疾患班ではsIBMの患者数把握・診断・治療改善に関する取組を継続しておこなっている.現在日本には1,000~1,500人前後のIBM患者がいると考えられる.筋病理をもちいたTDP43, p62などの検討も各施設でおこなわれており,診断マーカーとしても検討がおこなわれている.さらに2013年にはIBM患者血清中に抗cytosolic 5'-nucleotidase 1A(cN1A)抗体が存在するという報告もある.さらに現状では治療法が無い難病であるが,IBMに対するアクチビンのタイプII受容体をターゲットにした拮抗薬の治験も進行中である.

著者

田野 大人 金子 仁彦 菊池 昭夫 長谷川 隆文 武田 篤 青木 正志

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.53, no.4, pp.308-311, 2013-04-01 (Released:2013-04-19)

参考文献数

10

被引用文献数

2 1

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症例は74歳男性である.61歳時に動作緩慢で発症,認知機能障害,垂直性核上性眼球運動障害,仮性球麻痺,パーキンソニズムをみとめ,精査の結果進行性核上性麻痺と診断した.ドパミン作動薬の急激な増量ならびに過剰投与による開顎ジストニアをみとめたが,ドパミン作動薬の漸減・中止により開顎ジストニアは軽快した.進行性核上性麻痺症例の中にはドパミン作動薬が有効な例もあるが,本例のようにドパミン作動薬の急激な増量ならびに過剰投与が各種ジストニアの原因となることがあり注意が必要である.

著者

福土 審 青木 正志 金澤 素 中尾 光之 鹿野 理子

出版者

東北大学

雑誌

基盤研究(B)

巻号頁・発行日

2003

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脳腸相関とは、中枢神経系と消化管の機能的関連を言う。これは発生学的に古い現象であるが、不明な点が多い。脳腸相関には大きく分けて2つの現象・経路がある。一つはストレスにより、中枢神経系興奮が自律神経内分泌系を介して消化管機能を変容させる現象・経路である。もう一つは、消化管からの信号が求心路から中枢神経系に伝達され、中枢神経機能を変容させる現象・経路である。われわれは、ストレスにより、あるいは、消化管刺激により、脳の特定部位でcorticotropin-releasing hormone(CRH)を中心とする神経伝達物質が放出され、局所脳活動を賦活化する、そして、過敏性腸症候群においてはこの現象が増強されている、と仮説づけた。本研究は、この仮説を動物実験とヒトに対する脳腸検査によって検証することを主目的とし、positron emission tomography(PET)と脳波power spectra、topographyをはじめとする脳機能画像と併せ、脳腸相関におけるCRHならびにその他の物質の役割を明確にした。平成15-18年度の科学研究費により、過敏性腸症候群の動物モデルを作成することができた。この動物モデルの病態はCRH拮抗薬により改善した。また、消化管への物理ストレスにより内臓痛が生じ、視床と辺縁系で脳血流量が増加した。同時に、脳波power spectra、topogramが変化し、腹痛とともに不安が生じた。この時、消化管運動も変化した。過敏性腸症候群ではこれらの現象が顕著であるが、これらもCRH拮抗薬により改善した。過敏性腸症候群あるいはその病態を示す動物では、辺縁系におけるCRH遊離がこれらの結果を招くことが示唆された。これらの知見を平成15-18年度に得たことにより、脳腸相関におけるCRH系の関与を明らかにするという研究目的を達成することができた。