著者
正高 佑志 池田 徳典 安東 由喜雄
出版者
日本神経学会
雑誌
臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日
pp.cn-001299, (Released:2019-06-27)
参考文献数
22

脳神経内科医を対象に,欧米では既に利用されている医療大麻の研究及び利用の是非に関する意識調査を行った.医療大麻に関する情報提供を受けた群(31名)と受けていない群(81名)との間で検討を行ったところ,両群共に大麻の研究利用に関して半数以上の医師が理解を示した.一方,大麻の医療利用に関しては暴露群の方が許容する傾向が強かった.これらの許容性は医療に関する大麻の情報を適切に有する医師に多く見られたことから,情報提供に一定の成果があったことが示唆された.この結果は本邦において一部の脳神経内科医が大麻の有用性を支持していることに加え,適切な情報提供が大麻への理解を向上させる可能性を示した.
著者
飯塚 高浩
出版者
日本神経学会
雑誌
臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日
vol.49, no.11, pp.774-778, 2009 (Released:2009-12-28)
参考文献数
10
被引用文献数
4 2

Recently a new category of treatment-responsive encephalitis has been proposed associated with antibodies against neuronal cell membrane antigens, including VGKC, NMDA receptor (NMDAR) and AMPA receptor. Anti-NMDAR encephalitis is caused by the antibodies, which bind to extracellular conformal epitope in the NR1/NR2 heteromers of the NMDAR. The antibodies are usually detected in CSF/serum of young women with ovarian teratoma (OT), who typically developed schizophrenia-like psychiatric symptoms. Most patients developed seizures, followed by unresponsive/catatonic state, central hypoventilation, and bizarre orofacial-limb dyskinesias. Based on symptomatology and current NMDAR hypofunction hypothesis in schizophrenia, we speculated that the antibodies might cause inhibition of NMDAR in presynaptic GABAergic interneurons, causing a reduction of release of GABA. This results in disinhibition of postsynaptic glutamatergic transmission, excessive release of glutamate in the prefrontal/subcortical structures, and glutamate/dopamine dysregulation. Recent studies demonstrated that the antibodies cause reversible reduction in the numbers of cell-surface NMDAR and NMDAR clusters in postsynaptic dendrites, suggesting antibodies-mediated decreased function of NMDAR. Early tumor resection with immunotherapy is recommended in OT-positive cases but not in OT-negative cases. However, exploratory laparotomy may increase the chance to identify microscopic teratoma and improve the outcome if patients who were refractory to immunotherapy had anti-NMDAR antibodies and ovarian cyst.
著者
荒井 元美
出版者
日本神経学会
雑誌
臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日
pp.cn-000716, (Released:2015-07-07)
参考文献数
24
被引用文献数
1 1

1995年4月からの約20年間に起立性頭痛で受診した連続86例の記録を再検討し,特発性低髄液圧症候群(spontaneous intracranial hypotension; SIH)が疑われた56例の症例集積研究を行った.性差,好発年齢,随伴症状はSIH症例での報告と一致した.激しい起立性頭痛のある患者群ではMRIの硬膜造影所見がより軽度で,髄液漏出に対する代償機転の障害が疑われる.髄液漏出部位を特定できず腰部で硬膜外自家血注入(epidural blood patch; EBP)を行った患者群と漏出部位近傍でのEBP治療群とで効果に有意差はなかった.発症から起立性頭痛が消失するまでの日数と発症から受診までの日数との回帰係数は1.243,切片は14.8日であり,受診,診断が早い分だけ回復が早い傾向があった.
著者
竹島 多賀夫
出版者
日本神経学会
雑誌
臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日
vol.50, no.11, pp.990-993, 2010 (Released:2011-03-28)
参考文献数
10
被引用文献数
1

Chronification of migraine headaches is one of the most urgent issues. Chronic migraine (CM) and medication overuse headache (MOH) are defined in international classification of headache disorders II (ICHD-II). Appendix criteria of CM and MOH were submitted and will take over the original criteria. I described a case of CM and a case of MOH. Here I pointed out some practical issues in diagnosis of CM or MOH. 1) It is not easy to define the association of headache worsening and the beginning of medication overuse in many cases. 2) Some patients cannot discontinue the overused drugs; therefore, the diagnosis of CM nor MOH cannot be completed. 3) Some patients are not released from their headache even after the discontinuation of drug. In these cases, there are two possibilities. As a result of CM, the patient had simply overused the ineffective medications. From another point of view, MOH caused irreversible brain changes and MOH do not disappear after the detoxification. 4) In a practical management, we often prescribe preventive medications simultaneously at the beginning of detoxification. In these cases, it is unclear which one of the detoxification or the preventive medication contributes the improvement of headache. The chronification of migraine is regarded as chronification of acute mechanism of migraine, i.e., inflammation of the trigeminovascular system and sensitization of the brain. Apart from medication overuse, there have been reported some new risk factors for migraine chronification, including frequent headache, female sex, obesity, low income, low education, stress by life events, depression, snoring, sleep disorders, and past history of neck or head injury. Chronification of migraine severely disturbs the quality of patient's life. More attention should be paid and the further and extensive studies are urgently necessary.
著者
阿部 康二
出版者
日本神経学会
雑誌
臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日
pp.cn-001095, (Released:2018-02-28)
参考文献数
265
被引用文献数
1

日本における進んだamyotrophic lateral sclerosis(ALS)研究の今後のさらなる発展を期するために,日本において初期にALS関連疾患がどのように見出され,その原因や病態がどのように解明され展開して来たかについて今日的視点で纏めておくことは重要である.本稿では認知症を伴うALSや,紀伊半島を中心とした地域で見られるALS/PDC,遺伝性ALS(FALS),球脊髄性筋萎縮症(SBMA),小脳性運動失調など多系統に及ぶALSの5項目に焦点を当てて,それらの初期論文とその今日的展開について海外論文とも比較検証しつつ主要論文を中心に論じた.5項目ともに日本からの論文が極めて重要な貢献を果たし,初期から120年以上に渡って大きな今日的展開を継続していることを示した.
著者
吉村 元 今井 幸弘 別府 美奈子 尾原 信行 小林 潤也 葛谷 聡 山上 宏 川本 未知 幸原 伸夫
出版者
日本神経学会
雑誌
臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日
vol.48, no.10, pp.713-720, 2008 (Released:2008-12-01)
参考文献数
29
被引用文献数
4 7

症例は76歳男性である.インフルエンザA型感染症発症直後に高度の意識障害を呈し,その後急激にDICやショック,多臓器不全も合併した.インフルエンザ脳症(IAE)と診断し,オセルタミビル投与,ステロイドパルス療法を施行するも効果無く,発症から24時間強で死亡した.剖検では大脳に著明な浮腫とアメーバ様グリアのびまん性増加をみとめたが,炎症細胞浸潤は無かった.また,インフルエンザウイルスA・H3香港型が剖検肺から分離され,保存血清中のIL-6は35,800pg/mlと著明高値であった.本症例の臨床経過,検査所見,病理所見は小児IAE典型例と同様であり,成人でも小児と共通した病態機序でIAEをきたしうる.
著者
此枝 史恵 鈴木 重明 西本 祥仁 星野 晴彦 高木 誠
出版者
日本神経学会
雑誌
臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日
vol.57, no.7, pp.373-377, 2017 (Released:2017-07-29)
参考文献数
17
被引用文献数
11

症例は74歳女性.2014年に進行直腸癌を指摘され直腸離断術を受けたが,残存病変に対する化学療法が副作用のため継続困難となり放射線療法のみで経過観察となっていた.2016年4月に他院で通常より低用量のニボルマブが開始された.ニボルマブの最終投与から約2週間の経過で近位筋優位の筋力低下・筋痛,眼瞼下垂,嚥下障害,呼吸苦が出現した.ニボルマブによる筋炎合併重症筋無力症と考え各種免疫療法を行い症状の改善がみられた.ニボルマブ投与開始から短期間のうちに発症し,従来知られているものとは違い急速に呼吸筋障害をきたすなど重症化する傾向があり,コンサルテーションをうける神経内科医には迅速な対応が求められる.
著者
宮城 哲哉 奥間 めぐみ 諏訪園 秀吾 城戸 美和子 田代 雄一 石原 聡 中地 亮 末原 雅人
出版者
日本神経学会
雑誌
臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日
vol.56, no.3, pp.165-173, 2016 (Released:2016-03-30)
参考文献数
26

発作性運動誘発性舞踏アテトーシス(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis; PKC)は随意運動で突然四肢の異常運動が誘発される稀な発作である.当院経験の特発性PKCは5例で男性4例,発症年齢8~15歳,家族例1例であった.発作性異常運動の性質,正常な発作間欠期の神経所見や各種検査結果,良好な治療反応性は既報と一致した.異常運動の出現部位は一定しなかったが症例毎に出現しやすい部位が存在した.詳細に検討し得た2症例には既報と異なり視覚認知や視覚情報処理機能の異常などの皮質機能障害を認め1例は経時的に顕在化し1例は潜在していた.一般にPKCの転帰は良好とされているが,詳細に経時的な高次脳機能の評価を要する例が存在する可能性が示唆された.
著者
清水 久央 原谷 浩司 宮崎 将行 掛樋 善明 長見 周平 片浪 雄一 川端 寛樹 高橋 信行
出版者
日本神経学会
雑誌
臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日
vol.56, no.7, pp.495-498, 2016 (Released:2016-07-28)
参考文献数
9

症例は38歳男性.ダニ刺咬後2ヶ月経過してから片側顔面神経麻痺を呈した.ベル麻痺としてステロイド,アシクロビルを投与し2週間で症状は消失.ライム病の可能性も考慮しドキシサイクリンなどの内服を2週間行った.2ヶ月後に頭痛,発熱などの髄膜炎症状が出現.髄液検査では単核球優位の細胞数上昇を示した.アシクロビルの投与で症状は軽快したが血清ボレリア抗体が陽性でありライム病による髄膜炎と考えた.セフトリアキソンを点滴静注し以後再発はない.抗菌薬を投与したにもかかわらず髄膜炎に進展する症例はまれである.ライム病は本邦では症例が少なく診断が難しい疾患であるが,治療効果の判断にも注意が必要であると思われ報告した.
著者
米田 誠
出版者
日本神経学会
雑誌
臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日
vol.52, no.11, pp.1240-1242, 2012 (Released:2012-11-29)
参考文献数
8
被引用文献数
5 4

Hashimoto's encephalopathy (HE), which is occasionally associated with chronic thyroiditis (Hashimoto's disease), presents with a variety of neurologic and neuropsychiatric features. We investigated the clinical features and treatments in 80 cases of HE with serum anti-NH2-terminal of α-enolase [anti-NAE] autoantibodies, a useful diagnostic marker of this disease. The acute encephalopathy form was the most common clinical phenotype (58%), followed by chronic psychiatric form (17%), cerebellar ataxic form (16%), and other forms such as Creutzfeltd-Jakob disease (CJD)-like form and limbic encephalitis. The common neuropsychiatric features were consciousness disturbance (66%), psychosis (53%) and dementia (38%). Involuntary movements (31%, tremor or myoclonus), seizures (31%) or ataxia (28%) occasionally occurred. Abnormalities on EEG (80%) were common while abnormalities on brain MRI were relatively rare (36%). On the treatments for HE, steroid therapy was most usually applied and successful. Intravenous immunoglobulin therapy or plasma exchange was successfully applied for the treatment of HE in some cases of HE. Taken together, we should be aware of the possibility of HE for early diagnosis and tretmetent of this disease.
著者
柴田 和久
出版者
日本神経学会
雑誌
臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日
vol.52, no.11, pp.1185-1187, 2012 (Released:2012-11-29)
参考文献数
10

Neurofeedback is defined as a method to read out information from the brain and feed the information back to the brain. This technology has developed in the past ten years and attracted considerable attention as potential treatments for rehabilitation and psychiatric disease. We recently invented the decoded neurofeedback (DecNef) method, a new neurofeedback technique using functional magnetic resonance imaging. With DecNef, subjects were trained to regulate their brain activation pattern in a specific area and lead the pattern to a target state. We found that the DecNef training for several days leads to perceptual improvement that corresponds to the induced target state. DecNef enables us to test cause-and-effect relationships between neural activation in a target brain area and changes in perception, cognition, and behavior. In this sense, this method can be a powerful tool in cognitive and systems neuroscience. In addition, the concept of DecNef, leading a neural activation pattern to a specific state, can be applied for a variety of fields including engineering and medical treatment.
著者
伊藤 康男 阿部 達哉 富岳 亮 小森 哲夫 荒木 信夫
出版者
日本神経学会
雑誌
臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日
vol.50, no.2, pp.103-107, 2010 (Released:2010-03-03)
参考文献数
11
被引用文献数
9 13

症例は19歳女性である.急性の異常行動と変動する意識障害で発症した.入院時妊娠17週で児の発育に問題はなかった.髄液検査で単核球優位の細胞数増多,抗NMDA受容体抗体陽性,頭部MRIで明らかな異常所見なく,非ヘルペス性辺縁系脳炎が考えられた.妊娠26週目より意識障害は徐々に改善し,妊娠37週で自然分娩した.骨盤MRIで卵巣奇形腫をみとめず,分娩後の抗NMDA受容体抗体が陰性化したことより,本症例の発症に妊娠との関連が示唆された.妊娠中に発症した抗NMDA受容体抗体陽性の非ヘルペス性辺縁系脳炎の報告例はまだなく,貴重な症例と考えたので報告する.
著者
石川 正恒
出版者
日本神経学会
雑誌
臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日
vol.54, no.12, pp.1184-1186, 2014 (Released:2014-12-18)
参考文献数
10
被引用文献数
1

髄液は脳室内の脈絡叢で産生され,一方向に流れて,最終的には上矢状洞のクモ膜顆粒から吸収されると考えられてきたが,近年,この髄液が一方向に流れるBulk flow説に対する疑問が出されるようになり,産生・吸収・循環の面から再考を迫られている.髄液産生吸収の主たる部位が脳毛細血管とする説は脳室やくも膜下腔の髄液の由来をあらためて考えなければならない可能性をもたらしているが,新たな視点で髄液をみる機会でもあり,髄液研究の更なる進展が期待される.
著者
清水 利彦 柴田 護 鈴木 則宏
出版者
日本神経学会
雑誌
臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日
vol.51, no.2, pp.103-109, 2011 (Released:2011-02-17)
参考文献数
43
被引用文献数
4

Cortical spreading depressionは片頭痛の前兆への関与に加え三叉神経血管系を活性化させ頭痛発生のtriggerとなる可能性が示されている.脳硬膜および三叉神経節にはcalcitonin gene-related peptide(CGRP)に加え,侵害刺激受容体transient receptor potential cation channel, subfamily V, member 1(TRPV1)の存在が明らかにされ片頭痛の病態への関与が考えられている.本稿では片頭痛における基礎研究の進歩およびCGRP受容体アンタゴニストをふくむ最近の治療について概説する.
著者
渡邊 修
出版者
日本神経学会
雑誌
臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日
vol.53, no.11, pp.1067-1070, 2013-11-01 (Released:2013-11-29)
参考文献数
10
被引用文献数
1 1

Isaacs症候群では,血液神経関門が脆弱な神経終末や神経根で自己抗体によりVGKCの機能異常が惹起され,過剰興奮がおこる.有痛性筋けいれん,ミオキミア,ニューロミオトニアなどの運動症状に加え,complex regional pain syndrome様の激しい痛みで発症する例もある.Morvan症候群は,Isaacs症候群の症状に,大脳辺縁系の異常(不眠,記銘力障害など)と自律神経障害(不整脈,便秘など)をともなう.圧倒的に男性に多く,「足が焼けつくような」疼痛をみとめる.VGKC複合体の構成分子であるLGI-1抗体陽性例は,近時記憶障害やてんかんなど辺縁系症状を呈し,高頻度にSIADHを合併する.
著者
正高 佑志 池田 徳典 安東 由喜雄
出版者
日本神経学会
雑誌
臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日
vol.59, no.7, pp.405-411, 2019 (Released:2019-07-31)
参考文献数
22

脳神経内科医を対象に,欧米では既に利用されている医療大麻の研究及び利用の是非に関する意識調査を行った.医療大麻に関する情報提供を受けた群(31名)と受けていない群(81名)との間で検討を行ったところ,両群共に大麻の研究利用に関して半数以上の医師が理解を示した.一方,大麻の医療利用に関しては暴露群の方が許容する傾向が強かった.これらの許容性は医療に関する大麻の情報を適切に有する医師に多く見られたことから,情報提供に一定の成果があったことが示唆された.この結果は本邦において一部の脳神経内科医が大麻の有用性を支持していることに加え,適切な情報提供が大麻への理解を向上させる可能性を示した.
著者
目崎 高広
出版者
日本神経学会
雑誌
臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日
vol.51, no.7, pp.465-470, 2011 (Released:2011-07-21)
参考文献数
38
被引用文献数
3 3

ジストニアは,中枢性の持続的な筋緊張を特徴とする運動異常症の一症候群である.その臨床特徴として,定型性,動作特異性,感覚トリック,オーバーフロー現象,早朝効果,フリップフロップ現象,共収縮,陰性ジストニア(仮称)などがあり,これらを参考に診断する.通常,局所性ジストニアの治療はボツリヌス毒素の筋肉内注射が第一選択である.一次性ジストニアで,より広範な身体部位を侵すばあいには,定位脳手術を考慮する.二次性ジストニアにおける定位脳手術の成績は一般に劣るが,遅発性ジストニアでは効果が高い.内服治療は,有効率が通常低く,一方,副作用の頻度は高いため,特殊な病型以外では補助療法としての位置づけに留まる.
著者
和田山 智哉 伊藤 絢 大坪 亮一 大谷 恭子 森川 雅史 上田 直子
出版者
日本神経学会
雑誌
臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日
pp.cn-001289, (Released:2019-07-23)
参考文献数
19

症例は48歳,男性.全身痙攣発作後に左顔面,上肢の間代性痙攣が持続し入院.ジアゼパム,ホスフェニトイン,レベチラセタム投与で止痙したが,再び部分てんかん重積状態となり全身麻酔下で管理した.右前頭葉に皮質を含む拡散強調画像,T2強調画像で高信号の病変を認め,造影MRIで病変の中心部とその近傍の皮質が増強された.第6病日に開頭腫瘍摘出術を施行.増強された中心部で退形成性乏突起膠腫を認めた一方,近傍の皮質には腫瘍組織は認めず,増強効果はてんかん重積によるものと考えられた.てんかん重積に伴う造影MRI異常信号は,臨床的に脳腫瘍などの他疾患との鑑別が困難な場合があり,慎重な判断が必要と考えられた.
著者
山川 達志 水田 克巳 黒川 克朗 永沢 光 山田 尚弘 鈴木 恵美子 和田 学
出版者
日本神経学会
雑誌
臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日
vol.57, no.9, pp.485-491, 2017 (Released:2017-09-30)
参考文献数
24
被引用文献数
1 3

2008,2011,2014,2016年夏季に経験したヒトパレコウイルス3型感染に伴う成人の筋痛症17症例(男性14例,女性3例)について検討した.年齢は21歳から50歳.全例,四肢に強度の筋痛,筋力低下,握力低下を認めた.14例(82%)に発熱,8例(47%)に上気道炎症状,4例(24%)に胃腸炎症状,男性4例(男性の29%)に陰部痛を認めた.血清CKが1例を除き上昇していた.骨格筋MRIは5例中2例に大腿筋に異常信号を認めた.神経伝導検査は9例中5例でF波の誘発が不良だった.7例で同時期に家族内の乳幼児に発熱,感冒様症状があり家族内感染が疑われた.全例1~2週間で軽快した.
著者
辻 貞俊
出版者
日本神経学会
雑誌
臨床神経学 (ISSN:0009918X)
巻号頁・発行日
vol.54, no.12, pp.1003-1005, 2014 (Released:2014-12-18)
参考文献数
10
被引用文献数
2

片頭痛とてんかんは一過性発作性脳疾患であるため,関連が議論されている.国際頭痛分類第3版では,てんかん発作と関連する頭痛として,片頭痛てんかん,てんかん性片側頭痛,てんかん発作後頭痛があり,関連性は複雑でかつ双方向性であるとしている.ミグラレプシーの多くは後頭葉てんかんの症状といわれている.国際抗てんかん連盟のてんかん分類には頭痛関連てんかんはない.複雑部分発作後に拍動性頭痛発作を呈する症例は,臨床的には前兆のない片頭痛と区別ができないてんかん発作後頭痛であった.片頭痛とてんかんの病態には類似性があり,大脳皮質細胞の過興奮性や遺伝要因などの共通性もあり,今後の研究の進展が期待される.