著者

水川 知子 水川 敦裕 松岡 るみ子 佐藤 宏昭 小林 有美子 村井 盛子 宍戸 潔 草野 英昭

出版者

日本小児耳鼻咽喉科学会

雑誌

小児耳鼻咽喉科 (ISSN:09195858)

巻号頁・発行日

vol.32, no.3, pp.364-371, 2011 (Released:2012-12-28)

参考文献数

27

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過去29年間に当科を受診した小児のムンプス難聴49例中,厚生省特定疾患高度難聴調査研究班の作成した診断基準(1987)に基づいて診断した確実例37例を対象として,性差,両耳性,発症年齢,耳下腺腫脹から難聴発現までの日数,前庭症状,初診時聴力検査,治療,治療後聴力検査成績につき検討した。性差は男性20例,女性17例であり,一側性35例(95%),両側性 2 例(5%)であった。耳下腺腫脹から難聴発現までの日数は,耳下腺腫脹の 1 日前~16日後までで,平均6.6日であった。初診時聴力検査では,37例中32例が重度難聴あるいは聾であり,治療にもかかわらず 1 例を除く36例では聴力の改善がみられなかった。当科を受診したムンプス難聴患者数の経時的な増減は,全国のムンプスの流行の時機とよく一致していた。従来の報告と同様,今回の検討でもムンプス難聴の予後は不良であり,対策としては早期の予防接種の定期化が重要である。同時にムンプス難聴の啓蒙活動,小児科医との連携,ムンプスワクチンの質の向上が必要と考えられた。

著者

小林 有美子 佐藤 宏昭 岩井 詔子 村井 盛子 宇佐美 真一

出版者

一般社団法人 日本聴覚医学会

雑誌

AUDIOLOGY JAPAN (ISSN:03038106)

巻号頁・発行日

vol.53, no.3, pp.192-198, 2010 (Released:2010-07-15)

参考文献数

16

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今回我々は, 1997年から2007年までの間に岩手医科大学耳鼻咽喉科小児難聴外来を受診した, 明らかな外因のない両側感音難聴患者64例を対象とし, GJB2 変異, SLC26A4 変異, ミトコンドリアA1555G変異について解析を行った結果と, それ以前に本人及び家族の聴力検査, オージオグラムの特徴などから遺伝性難聴と診断されていた例と比較検討し, 遺伝性難聴の頻度がどの程度変化したのか, またそのオージオグラムの特徴について検討を行った。両側感音難聴64例のうち, 難聴の病因と考えられる遺伝子変異が見つかったのは11例 (17.2%) であった (GJB2 変異9例, SLC26A4 2例)。遺伝性難聴の頻度は遺伝子検査以外の検査から診断した例に遺伝子検査で確認された例を加えることによって, 全体の45.3%となった。遺伝子変異例のオージオグラムの特徴は, その左右対称性などこれまでに知られている遺伝性難聴の特徴と一致することが多いことがわかった。