著者

高田 英俊 峯岸 克行

出版者

日本臨床免疫学会

雑誌

日本臨床免疫学会会誌 (ISSN:09114300)

巻号頁・発行日

vol.33, no.1, pp.15-19, 2010 (Released:2010-02-28)

参考文献数

14

被引用文献数

2

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高IgE症候群は,乳児期早期から始まる難治性湿疹,反復性黄色ブドウ球菌感染症(皮膚,肺,関節,軟部組織など)によって特徴づけられ,高IgE血症を示すまれな原発性免疫不全症である.これらの症状以外に,顔貌異常,易骨折,側彎,関節過伸展,乳歯脱落遅延などを呈することも多く,multisystem diseaseの病像を呈する.この優性遺伝形式をとる高IgE症候群に加えて,劣性遺伝形式を示すものもある.高IgE症候群の原因は長年不明であったが,STAT3, TYK2, DOCK8などの責任遺伝子が解明され,その病態が次々と明らかになりつつある.