著者
温井 めぐみ 九鬼 一郎 木村 志保子 服部 妙香 井上 岳司 岡崎 伸 川脇 壽 富和 清隆
出版者
一般社団法人 日本小児神経学会
雑誌
脳と発達 (ISSN:00290831)
巻号頁・発行日
vol.43, no.1, pp.5-9, 2011-01-01
参考文献数
14
被引用文献数
1

&emsp;Septo-optic-dysplasia (SOD) は視神経低形成, 視床下部性の下垂体機能低下症, 中枢神経系の正中構造異常を3徴とし, 2徴以上を満たす例を本症とする. 今回我々はSOD患児10例について画像的検討を行った. <br>&emsp;両側に視神経低形成を認めたのは6例で, 中枢神経系の正中部構造異常を認めた. 片側に認めたのは4例で, 同側または両側に皮質形成異常を認めた. これはSODの成因として血管破綻説を支持する所見と考えた. <br>&emsp;皮質形成異常を認めた4例中3例に<sup>99m</sup>Tc HM-PAO SPECT, <sup>123</sup>I iomazenil SPECTを実施し, 正常皮質と同等の集積を認めた. てんかん原性となりうる皮質形成異常では発作間欠期にはどちらも低集積となることが多く, SODに合併する皮質形成異常でてんかん発症率が低いこととの関連が推測された.
著者
温井 めぐみ 九鬼 一郎 木村 志保子 服部 妙香 井上 岳司 岡崎 伸 川脇 壽 富和 清隆
出版者
一般社団法人 日本小児神経学会
雑誌
脳と発達 (ISSN:00290831)
巻号頁・発行日
vol.43, no.1, pp.5-9, 2011 (Released:2014-12-25)
参考文献数
14

Septo-optic-dysplasia (SOD) は視神経低形成, 視床下部性の下垂体機能低下症, 中枢神経系の正中構造異常を3徴とし, 2徴以上を満たす例を本症とする. 今回我々はSOD患児10例について画像的検討を行った.  両側に視神経低形成を認めたのは6例で, 中枢神経系の正中部構造異常を認めた. 片側に認めたのは4例で, 同側または両側に皮質形成異常を認めた. これはSODの成因として血管破綻説を支持する所見と考えた.  皮質形成異常を認めた4例中3例に99mTc HM-PAO SPECT, 123I iomazenil SPECTを実施し, 正常皮質と同等の集積を認めた. てんかん原性となりうる皮質形成異常では発作間欠期にはどちらも低集積となることが多く, SODに合併する皮質形成異常でてんかん発症率が低いこととの関連が推測された.
著者
塩見 正司 石川 順一 外川 正生 岡崎 伸 九鬼 一郎 木村 志保子 川脇 寿
出版者
The Japanese Society of Child Neurology
雑誌
脳と発達 (ISSN:00290831)
巻号頁・発行日
vol.40, no.2, pp.122-127, 2008-03-01
被引用文献数
4

当院に入院した, てんかん, 脳性麻痺などを有さず, 発熱時けいれん重積で発症し予後不良であった症例を検討した結果,「けいれん重積型急性脳症acute encephalopathy with febrile convulsive status epilepticus; AEFCSE」という名称を提唱した.その特徴としては,(1) 脳CTでは4~5日以後に両側前頭葉, 一側側頭葉など脳葉単位の広がりをもつ低吸収域が生じ (lobar edema; LE), 同部白質は同時期のMRIの拡散強調画像 (DWI) で, 樹枝状の高信号を呈する (bdght tree appearance; BTA),(2) FCSE後意識回復する例では, 数日後に短時間のけいれん (late seizure; LS) を反復する,(3) ASTが100前後の軽度上昇する他は髄液・血液検査の異常は少ない,(4) 知的障害優位の後遺症を生じる,(5) 年齢は全例5歳未満, 感染症はHHV6, インフルエンザが多く, 2歳以上ではtheophylline (THEO) 服用例が多い, THEO服用例は2005年以後はない, などであった.AEFCSE後のてんかんでは反射てんかんがみられることがある点やAEFCSEの前頭葉病変では運動性失語が多い点など, 後遺症の検討も重要である.