著者

川人 充知 石川 恵理 露木 義章 蔦野 陽一 石田 仁志 金森 範夫 松岡 良太 谷尾 仁志 服部 隆一 寺本 祐記 橘 充弘 青山 武

出版者

公益財団法人 日本心臓財団

雑誌

心臓 (ISSN:05864488)

巻号頁・発行日

vol.48, no.11, pp.1314-1322, 2016-11-15 (Released:2017-11-15)

参考文献数

14

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症例は86歳男性,労作時息切れと前胸部痛が出現し来院.心電図で四肢誘導に低電位を認めた.心エコーで左室全周性の心肥大および,アデノシン三リン酸負荷による冠血流予備能の低下を認めた.99mTc-ピロリン酸心筋シンチグラムで心筋への高集積,心臓MRIでは右室,両心房および左室全周性に心内膜下優位の遅延造影を認めた.左室心筋生検組織でコンゴレッド染色および,トランスサイレチン(TTR)免疫組織化学染色陽性であることからATTRアミロイドーシスと診断した.初診から2年後に完全房室ブロックをきたし,DDD型恒久ペースメーカ植込み術を施行したが,労作時息切れや全身倦怠感が持続した.その後心不全増悪による入院を繰り返し,5年後に死亡した.剖検で両心房,右室,左室心内膜側から中間層の広範囲にTTR免疫染色陽性のアミロイド沈着を認めた.MRIの遅延造影所見と同様に心外膜側は比較的沈着が軽度であった.肝,膵,脾,腎,副腎,膀胱,肺など全身の臓器にも血管壁を主体とした広範囲のアミロイド沈着がみられた.遺伝子解析ではTTR遺伝子に変異を認めず,野生型ATTRと診断した.5年の経過を追えた野生型ATTRアミロイドーシスの1剖検例において,画像所見と病理組織学的所見を対比検討した.

著者

中山 裕子 國友 和善 磯野 忠大 熊本 浩志 木村 貴彦 橘 充弘

出版者

日本臨床外科学会

雑誌

日本臨床外科学会雑誌 (ISSN:13452843)

巻号頁・発行日

vol.72, no.7, pp.1695-1699, 2011 (Released:2012-01-25)

参考文献数

22

被引用文献数

1

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症例は37歳,女性.2009年3月末より右乳房CD領域に圧痛・熱感を伴う径7cm大の硬結を自覚し,4月,自潰し排膿を認めたことから当科外来初診となった.38℃の発熱を認め,血液検査でも炎症反応が高値であった.乳房超音波検査で右乳房全体に低エコー領域を認めた.針生検では,乳管周囲に類上皮細胞・組織球・リンパ球・形質細胞の浸潤と多核巨細胞を認め,悪性所見は認めなかった.外来で切開排膿した.5月より全身関節痛が出現した.血液検査上,自己免疫性関連抗体は陰性であり,肉芽腫性乳腺炎に伴う全身関節痛と診断し,7月よりステロイドの内服を開始した.関節症状・乳房所見ともに軽快し,2010年1月に投与を中止した.投与中止から1年経過し,症状の再燃なく当科外来通院中である.