著者

皿澤 克彦 中野 顕 川人 充知 荒川 健一郎 宇隨 弘泰 見附 保彦 上田 孝典 李 鍾大

出版者

公益財団法人 日本心臓財団

雑誌

心臓 (ISSN:05864488)

巻号頁・発行日

vol.41, no.1, pp.62-66, 2009 (Released:2013-05-02)

参考文献数

7

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症例は30歳, 男性. 健康診断のため近医受診し, 心電図検査を受けた直後に突然意識消失.心室細動を認め, 心肺蘇生が施された. 電気的除細動を含む約40分の心肺蘇生にて洞調律に回復し, 当院に搬送された. ICU入室しカテコラミンの大量投与などにて入院3日目に人工呼吸器を離脱, 当初みられた低酸素脳症による記銘力障害も, 約2週間で全快した. 健診の心電図では全誘導にJ waveを認め, 入院後は日内変動を伴うV1,2でのsaddle-back型からcoved型へのST上昇を認め, Brugada症候群を疑った. 入院約4週間後に植込み型除細動器の移植術を施行した. 発作直前を含めて経時的に特異な心電図変化を認めた, 特発性心室細動蘇生成功症例を経験した.

著者

川人 充知 石川 恵理 露木 義章 蔦野 陽一 石田 仁志 金森 範夫 松岡 良太 谷尾 仁志 服部 隆一 寺本 祐記 橘 充弘 青山 武

出版者

公益財団法人 日本心臓財団

雑誌

心臓 (ISSN:05864488)

巻号頁・発行日

vol.48, no.11, pp.1314-1322, 2016-11-15 (Released:2017-11-15)

参考文献数

14

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症例は86歳男性,労作時息切れと前胸部痛が出現し来院.心電図で四肢誘導に低電位を認めた.心エコーで左室全周性の心肥大および,アデノシン三リン酸負荷による冠血流予備能の低下を認めた.99mTc-ピロリン酸心筋シンチグラムで心筋への高集積,心臓MRIでは右室,両心房および左室全周性に心内膜下優位の遅延造影を認めた.左室心筋生検組織でコンゴレッド染色および,トランスサイレチン(TTR)免疫組織化学染色陽性であることからATTRアミロイドーシスと診断した.初診から2年後に完全房室ブロックをきたし,DDD型恒久ペースメーカ植込み術を施行したが,労作時息切れや全身倦怠感が持続した.その後心不全増悪による入院を繰り返し,5年後に死亡した.剖検で両心房,右室,左室心内膜側から中間層の広範囲にTTR免疫染色陽性のアミロイド沈着を認めた.MRIの遅延造影所見と同様に心外膜側は比較的沈着が軽度であった.肝,膵,脾,腎,副腎,膀胱,肺など全身の臓器にも血管壁を主体とした広範囲のアミロイド沈着がみられた.遺伝子解析ではTTR遺伝子に変異を認めず,野生型ATTRと診断した.5年の経過を追えた野生型ATTRアミロイドーシスの1剖検例において,画像所見と病理組織学的所見を対比検討した.

著者

皿澤 克彦 中野 顕 川人 充知 荒川 健一郎 宇隨 弘泰 見附 保彦 上田 孝典 李 鍾大

出版者

財団法人日本心臓財団

雑誌

心臓 (ISSN:05864488)

巻号頁・発行日

vol.41, no.1, pp.62-66, 2009

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症例は30歳, 男性. 健康診断のため近医受診し, 心電図検査を受けた直後に突然意識消失.<BR>心室細動を認め, 心肺蘇生が施された. 電気的除細動を含む約40分の心肺蘇生にて洞調律に回復し, 当院に搬送された. ICU入室しカテコラミンの大量投与などにて入院3日目に人工呼吸器を離脱, 当初みられた低酸素脳症による記銘力障害も, 約2週間で全快した. 健診の心電図では全誘導にJ waveを認め, 入院後は日内変動を伴うV^1,2でのsaddle-back型からcoved型へのST上昇を認め, Brugada症候群を疑った. 入院約4週間後に植込み型除細動器の移植術を施行した. 発作直前を含めて経時的に特異な心電図変化を認めた, 特発性心室細動蘇生成功症例を経験した.