著者
竹内 洋平 溝口 仁志 尾原 明子 中原 麻衣 大倉 亮一 南木 伸基 岡内 泰弘 中尾 克之 井上 利彦 徳田 道昭
出版者
一般社団法人 日本内科学会
雑誌
日本内科学会雑誌 (ISSN:00215384)
巻号頁・発行日
vol.107, no.1, pp.88-94, 2018-01-10 (Released:2019-01-10)
参考文献数
11
被引用文献数
2 2

43歳,女性の不明熱患者.持続する発熱に加え,慢性蕁麻疹と無菌性・非腫瘍性の多発する骨髄炎を認めた.さらにIgM-κ型のM蛋白が検出され,自己炎症症候群であるSchnitzler症候群と診断した.トシリズマブによる治療にて上記の症状は消失し,以後,寛解を維持している.しかし,長期的にはリンパ増殖性疾患を発症することがあるため,注意深い観察が必要である.

言及状況

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Schnitzler症候群:慢性蕁麻疹、発熱、無菌性骨髄炎、リンパ節腫脹などを呈する。主に IgM-κ型のM蛋白血症を認め、長期的には血液悪性腫瘍との関連も有する。自己炎症性疾患との鑑別も問題となる。治療はNSAIDS、コルヒチンから、無効例にはトシリズマブ。 https://t.co/21vpOIGCLX

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