- 著者
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吉田 奈々絵
山田 容子
平原 大志
和田 浩
菅原 養厚
阿古 潤哉
百村 伸一
- 出版者
- Japan Heart Foundation
- 雑誌
- 心臓 (ISSN:05864488)
- 巻号頁・発行日
- vol.46, no.7, pp.927-933, 2014
症例は18歳女性. 主訴は失神. 家族歴は兄が18歳で突然死. 現病歴は朝通学中の電車内で立位時に失神し, 次の駅で意識回復し当科に救急搬送となった. 来院時は意識清明. 心電図上, QT間隔は正常だが連結期の短い同形の心室性期外収縮より開始する非持続性多形性心室頻拍の頻発を認めた. 心臓超音波では軽度左室拡大のみで器質的心疾患は認めなかった. 発作時も含めQT延長はなく運動負荷によるQT延長, 多形性心室頻拍も認めなかった. カテコラミン負荷で増悪なく, カテコラミン誘発性多形性心室頻拍およびQT延長症候群は否定的と考えた. ピルジカイニド負荷で4連の多形性心室頻拍を認めたがベラパミル投与で抑制された. 遺伝子解析ではQT延長症候群, カテコラミン誘発性多形性心室頻拍, Brugada症候群に関連する遺伝子変異は陰性であった. short-coupled variant of torsade de pointesを最も疑い, 家族歴も考慮しICD植え込みを施行後ベラパミルの内服を開始し退院となった. その後は, ICDが作動することなく経過している.