- 著者
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山村 真由美
宮保 進
山村 至
多々見 良三
石瀬 昌三
大槻 典男
小田 恵夫
- 出版者
- Japan Heart Foundation
- 雑誌
- 心臓 (ISSN:05864488)
- 巻号頁・発行日
- vol.18, no.3, pp.321-327, 1986
Pseudoxanthoma elasticum(PXE)は皮膚,眼,心血管系の弾力線維の変性を特徴とする遺伝的疾患と考えられている.今回著者らは,皮膚,皮膚組織所見,眼底に典型的なPXEの変化を有し,sicksinus syndrome (SSS) を伴った1例の心血管病変について文献的検討を加えて考察した.症例は59歳,女性.眼前暗黒感で入院,7年前に高血圧を指摘されたことがあるが入院時は正常血圧であった.臍周囲,頸部,腋窩,肘窩,鼠径部に対称性の黄色皮疹を認め,組織学的に変性弾力線維の増殖,カルシウムの沈着を認め,眼底に色素線条がみられた.心電図24時間連続記録にて,房室解離を伴うHR30以下の洞性徐脈,接合部補充調律を,電気生理学的検査により洞結節回復時間の著明な延長を認め,SSSを合併したPXEと診断したが眼前暗黒感が頻発するために恒久的ペースメーカーの植え込みを行った.冠動脈造影にて右冠動脈に狭窄を,心臓カテーテル検査で右心系,左室拡張末期圧の上昇を,左室造影にて左室壁の肥厚を認めた.左室肥大および左室拡張末期圧の上昇は過去に合併した高血圧症によるものと解釈された.本例におけるSSS,冠動脈狭窄および高血圧の既往の合併は一元的にPXEによるlarge,medium およびsmall arteryの壁の変化の可能性が示唆され,本症例を通じて,PXEの心血管病変は冠動脈,心ポンプ機能の検討の他,刺激伝導系も含めた詳細な検索と,十分な経過観察が必要であると思われた.