著者

上田 三穂 小林 裕 吉森 邦彰 高橋 由布子 近山 達 池田 元美 魚嶋 伸彦 木村 晋也 田中 耕治 和田 勝也 小沢 勝 近藤 元治 河 敬世 井上 雅美

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.38, no.8, pp.657-662, 1997 (Released:2009-04-28)

参考文献数

15

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Chronic active Epstein-Barr virus infection(以下CAEBV)の経過中にEBV感染T細胞の腫瘍化を起こした1例を経験した。症例は20歳女性で発熱,陰部潰瘍,口腔内潰瘍などのベーチェット病様症状で来院した。頚部リンパ節腫脹を認め,生検では炎症性変化であった。EBV抗体価よりCAEBVと診断し,PSL, acyclovirの投与をおこなった。一旦症状は改善したが,発症約10カ月後に汎血球減少を呈し,骨髄にて異常細胞を35%認めた。TCR-β遺伝子の再構成を認めT細胞腫瘍と診断した。化学療法にて骨髄は寛解となったが,全身のリンパ節の再腫脹を認め,約3カ月の経過で治療抵抗性のため死亡した。骨髄中の腫瘍細胞でのEBVのterminal probeを用いたSouthern blottingにてsingle bandが検出され,単クローン性が証明されたことより,EBV感染T細胞の腫瘍化と考えられた。本邦の成人例では稀であり,報告した。

著者

木村 晋也

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.58, no.10, pp.1920-1930, 2017 (Released:2017-10-04)

参考文献数

48

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ABLチロシンキナーゼ阻害剤(TKI)メシル酸イマチニブが登場し,慢性骨髄性白血病(CML)の治療は劇的な進歩を遂げた。第2(ニロチニブ,ダサチニブ,ボスチニブ)および第3世代(ポナチニブ)のTKIsも臨床で使用できるようになり,さらに治療成績は向上してきた。そして慢性期CMLは10年生存率が90%を超え,ほぼ死なない病気となった。さらにSTIMやDADIなどの臨床試験によって,ある一定数のCML患者は,安全にTKIを中止できることも分かってきた。しかしいまだ全てのCML患者,特に移行期や急性期の患者を全て救命できるわけではなく,造血幹細胞移植の必要性も残されている。次世代シークエンス技術などによって,CML発症原因や,移行期・急性期への進展の分子病態もより詳細に検討できるようになってきた。病態解明に伴い,より多くの新規薬剤も開発されるようになり,CMLは今後さらなる予後の改善が期待できる。