著者
小島 寛 長谷川 雄一 渋谷 和子 中澤 正樹 依田 安弘 阿部 帥
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.31, no.2, pp.189-193, 1990

A 55-year-old man was admitted to our hospital for the evaluation of neutropenia. On physical examination, he had apthae and splenomegaly. CBC showed 1,000/&mu;<i>l</i> WBC with 5% neutrophils, and microcytic anemia consistent with iron deficiency. Bone marrow examination revealed a marked decrease of mature neutrophils, but normal percentage of immature myeloid cells. There was no morphological abnormality in the hemopoietic cells. He had no drug or family history responsible for the neutropenia. Anti-neutrophil auto-antibody was negative. Hence, a diagnosis of chronic idiopathic neutropenia (CIN) was made. He developed frequent episodes of infection such as penitis, peri-anal infection, gingivitis, and pharingitis. He was treated with steroid pulse therapy, anabolic hormone, and high dose &gamma;-globulin infusion, but no significant improvement occured. Then, recombinant granulocyte-colony stimulating factor (rG-CSF) was started. The neutrophil count was normalized by the 7th day of 5 &mu;g/kg/day rG-CSF administration. The administration of G-CSF was discontinued after a 14-day course. Thereafter, the neutrophil count remained at near normal level (approximately 1,500/&mu;<i>l</i>) and there have been no episodes of infection in the last 5 months. However this cannot be explained simply by the direct effect of rG-CSF on the myeloid precursors; rather, it suggests some unknown effect of G-CSF on the bone marrow microenvironment regulating myeloid hemopoiesis. We consider this to be a rare case of CIN with frequent episodes of infection, which was successfully treated with G-CSF.
著者
キャッスルマン病の疫学診療実態調査と患者団体支援体制の構築に関する調査研究班 吉崎 和幸 岡本 真一郎 川端 浩 水木 満佐央 川上 純 正木 康史 矢野 真吾 井出 眞 宇野 賀津子 八木 克巳 小島 俊行 水谷 実 徳嶺 進洋 西本 憲弘 藤原 寛 中塚 伸一 塩沢 和子 岩城 憲子 古賀 智裕
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.58, no.2, pp.97-107, 2017 (Released:2017-03-17)
参考文献数
75

キャッスルマン病は原因不明のリンパ増殖性疾患で,適切な治療を行わなければQOL低下や生命予後の短縮をきたす。しかしながら,その希少性のためにこれまで明確な診断基準や重症度分類が定まっていなかった。これに対して厚労科研・難治性疾患等政策研究事業の調査研究班では,本疾患の診断基準と病型分類,重症度分類の案を策定した。診断は,病理診断と臨床的な除外診断を併せて行う。組織型は硝子血管型,形質細胞型,および混合型に分類される。臨床的病型は,単中心性(限局型)と,HHV-8関連の多中心性,HHV-8陰性の特発性多中心性に分類した。重症度は主に臓器障害の程度により分類した。難治性とされる特発性多中心性キャッスルマン病は,重症度等に応じてprednisoloneやtocilizumabを用いて治療を行うこととした。今後,本疾患に関するエビデンスを集積し,本診断基準や重症度分類の妥当性を検証するとともに,質の高い診療ガイドラインを策定していく予定である。

5 0 0 0 新規疾患

著者
正木 康史 川端 浩 高井 和江 塚本 憲史 藤本 信乃 石垣 靖人 黒瀬 望 小島 勝 中村 栄男 木下 朝博 青木 定夫 TAFRO症候群研究班
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.57, no.10, pp.2029-2037, 2016 (Released:2016-10-28)
参考文献数
32

2010年に提唱されたTAFRO症候群は,thrombocytopenia;血小板減少,anasarca;全身浮腫・胸腹水,fever;発熱,reticulin fibrosis;骨髄のレチクリン線維症と巨核球の増勢,organomegaly;肝脾腫やリンパ節腫大などの臓器腫大からなる造語である。本症のリンパ組織病理像はCastleman病と類似するが,典型的な多中心性Castleman病とは臨床像が異なる。TAFRO症候群ではガンマグロブリン増加は軽度で,リンパ節は小さく,亜急性に発症し進行性の経過をたどる。TAFRO症候群は致死的な経過をとる例もあるが,早期からの治療による有効例も報告され,診断基準と治療指針の確立が急務である。厚労省研究班にて議論を重ね,平成27年度に本疾患の診断基準,重症度分類,治療指針を策定したので概説する。
著者
坂井 晃
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.55, no.10, pp.2046-2053, 2014 (Released:2014-10-09)
参考文献数
42
著者
菊池 拓 森 毅彦 清水 隆之 森田 伸也 香野 日高 中川 健 三ツ橋 雄之 村田 満 岡本 真一郎
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.55, no.3, pp.345-349, 2014 (Released:2014-03-29)
参考文献数
15

症例は64歳,男性。急性骨髄性白血病に対する非血縁者間同種骨髄移植後に進行した慢性腎不全に対して生体腎移植が施行された。術後合併症のため中心静脈栄養が行われた。腎移植3ヶ月後より,進行性の正球性貧血(ヘモグロビン7.9 g/dl)を認めた。網赤血球0.2%であったが,白血球数,血小板数は正常であった。血清鉄,ビタミンB12, 葉酸は正常値であった。骨髄検査では環状鉄芽球の増生および一部の赤芽球系細胞の細胞質に空胞化を認めた。巨核球数およびその形態は正常であった。骨髄所見はWHO分類で環状鉄芽球を伴う不応性貧血と合致したが,骨髄系細胞にも細胞質の空胞化を認め,銅欠乏も疑われた。血清銅(33 μg/dl), セルロプラスミン(11 mg/dl)共に低値であり,経口摂取で1 mg/日の銅補充を開始したところ,急速に網赤血球は上昇し,1ヶ月後にはヘモグロビン値は正常化した。骨髄中に環状鉄芽球の増生を伴う進行性の貧血の原因として,銅欠乏性貧血を鑑別疾患の1つとして挙げるべきである。
著者
Navneet S. MAJHAIL J. Douglas RIZZO Stephanie J. LEE Mahmoud ALJURF 熱田 由子 Carmem BONFIM Linda J. BURNS Naeem CHAUDHRI Stella DAVIES 岡本 真一郎 Adriana SEBER Gerard SOCIE Jeff SZER Maria Teresa VAN LINT John R. WINGARD Andre TICHELLI 国際造血細胞移植登録機構 米国造血細胞移植学会 欧州造血細胞移植グループ アジア太平洋造血細胞移植グループ オーストラリア・ニュージーランド血液骨髄移植学会 地中海東岸血液骨髄移植グループ ブラジル血液骨髄移植学会
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.55, no.6, pp.607-632, 2014 (Released:2014-06-27)
参考文献数
77
被引用文献数
1

造血細胞移植(HCT)技術及び支持療法の進歩が,HCT後の長期生存の改善を来たした。移植の新たな適応,臍帯血などの新しい細胞ソースの導入,あるいは高齢の患者を対象とした強度を緩和した前処置を用いた移植の導入も,HCT後生存者数の増加に貢献してきた。しかし,移植後生存者は,移植前,移植時,移植後の暴露や危険因子により晩期合併症のリスクにさらされている。HCT生存者に対するスクリーニング及び予防診療のガイドラインが2006年に発表された。移植専門家からなる国際グループが2011年に召集され,移植実務の変化やこのガイドラインの国際的な適用性を考慮しながら,現在の文献を検討し,ガイドラインを更新した。本報告では,自家及び同種HCTの小児及び成人生存者に対するスクリーニング及び予防診療の推奨の最新ガイドラインである。
著者
内田 立身 河内 康憲
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.55, no.4, pp.436-439, 2014 (Released:2014-05-20)
参考文献数
13

鉄欠乏性貧血の症状としての異食症のうち氷食症について検討した。日本鉄バイオサイエンス学会の診断基準で診断した鉄欠乏性貧血81例を対象とした。鉄欠乏性貧血全例に氷食行為の有無を問診した。同時に他の異食症,組織鉄欠乏の所見,血液学的データを検索し,鉄治療後のこれらの経過を観察した。氷食症は,氷食行為が強迫的異常行為として見られるもの,鉄剤の投与で氷食行為が消失するものと定義した。その結果,81例中13例(16.0%)に氷食症が見られた。氷食症はヘモグロビン値,血清フェリチン値とは関係がなく,鉄剤の投与により比較的早期に改善した。氷食症は他の異食症が極めて稀なのに比して,日本人の鉄欠乏性貧血の症状としてよく見られることが判明した。氷食症の本態は不明であるが,中枢神経系の生化学的研究の必要性が示唆された。
著者
浜中 保三 前田 省吾 赤岩 道夫 岸川 央 沢江 義郎 冨永 喜久男
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.15, no.8, pp.898-903, 1974 (Released:2008-10-31)

A 29 years old male patient of Lymphosarcoma with two kinds of M-Components has been described.The patient had been admitted to Shin Kokura Hospital because of lymphadenopathy of cervical, axillar and inguinal area. Biopsy of the cervical lymph node has revealed the histological finding of Lymphosarcoma.During the course of therapy with corticosteroid hormone and cyclophosphamide, two kinds of M-components had appeared in the patient's serum, and had been identified as IgG·κ and IgM·κ by immunoelectrophoresis.Serum concentration of the patient's immunoglobulin had increased three times for IgG and approximately ten times for IgM by antibody agar plate method.In ultracentrifugal analysis, however, there had been no increase of 19S component although 7S component had shown remarkable increase.The dyscrepancy between immunological measurement and ultracentrifugal analysis has been explained by the appearance of IgM with smaller molecular size than usual 19S-IgM. After clinical course of some thirty days the IgM concentration had come down to normal range accompanying the disappearance of monoclonal IgM in immunoelectrophoresis.The mechanism of the appearance of the two kinds of M-components, one of which was transient, has been discussed.
著者
森島 聡子
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.60, no.9, pp.1324-1330, 2019

<p>同種造血幹細胞移植においてHLAの一致したドナーが得られず,代替ドナーからの移植を行うためには,HLAのバリアを乗り越えなければならない。日本骨髄バンクを介した移植では,HLA class Iアリルの不適合およびHLA-DRB1とDQB1が同時に不適合の場合に重症急性GVHDと死亡のリスクになる。HLA-DPB1不適合は,生存には影響しないが白血病再発が減少する。HLA-DPB1遺伝子全領域のゲノム解析をすることで,進化学的に高度に保存されたエキソン3から3'UTRの領域が,エキソン2がコードするペプチド結合部位とは異なる機序でGVHDの発症に関連していることが判明した。近年次世代シーケンサーによるHLA遺伝子全領域の多型解析が可能となり,従来のHLAタイピングでは判明しなかった患者とドナーの不適合が移植成績に影響する可能性も示されており,今後新たなHLAの意義が解明されると期待される。</p>
著者
和田 英夫 長谷川 圭 渡邊 真希
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.58, no.7, pp.849-856, 2017 (Released:2017-08-05)
参考文献数
34

血栓性微小血管症(TMA)は,血栓性血小板減少性紫斑病(TTP),溶血性尿毒症症候群(HUS)ならびに非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)などを含み,血小板減少(<15×104/µl),微小血管障害性溶血性貧血(MHA,ヘモグロビン<10.0 g/dl),腎障害や神経症状などの臓器障害を呈する病態である。TTP,HUSならびにaHUSに対して,それぞれ診療ガイドラインが公表されているので,本稿ではこれらの診療ガイドラインに基づき,それぞれの病態,診断,ならびに治療について概説する。TTPはADAMTS 13活性<10%,HUSは志賀毒素産生病原性大腸菌(STEC)や志賀毒素の同定,ならびにaHUSは補体制御系の遺伝子解析などにより診断される。TMAの治療では,新鮮凍結血漿(FFP)はADAMTS13の補充を目的に先天性TTPに使用される。血漿交換(PE)はインヒビターの排除とADAMTS13の補充を目的に,後天性TTPに使用される。抗体産生を抑制するステロイドの併用は後天性TTPに行われ,リツキシマブはPEに反応しないTTPや高力価のインヒビター例に用いられる。補体の活性化を制御するエクリツマブはaHUSに用いられる。支持療法は急性期TMA,特にSTEC-HUSに必要であり,血小板輸注はTTPなどのTMAに原則禁忌である。TMAの診療は,その生命予後を改善するためにも,3つのガイドラインに従って行われるべきである。
著者
安達 正晃
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.57, no.12, pp.2512-2516, 2016 (Released:2017-01-13)
参考文献数
15

症例は46歳女性。生来健康であったが,2週間ほど前から易疲労感と息切れが出現し,40°C台の発熱とともに著明な倦怠感と立ちくらみを自覚したため来院した。直接・間接クームズテスト陽性,間接ビリルビン上昇,ハプトグロビン低下などの検査所見から,自己免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia, AIHA)と診断した。プレドニゾロン(1mg/kg)内服およびステロイドパルス療法を施行するも,貧血が遷延したため骨髄穿刺を施行した。網赤血球数が低値であり,著明な赤芽球系細胞の減少と巨大赤芽球を認め,他の血球系には異形成がないことから赤芽球癆(pure red cell aplasia, PRCA)の合併と診断した。発熱のエピソードやパルボウイルスB19 IgM抗体が陽性であることから後天性PRCAが特発性AIHAと同時期に発症した可能性も考えられ,網赤血球数の回復後に高値B19 DNA(109コピー/ml)が検出されたことから,パルボウイルス感染の遷延化が病態の修飾に関与した可能性がある。
著者
宮崎 澄雄
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.35, no.4, pp.341-345, 1994
被引用文献数
1

溶血性尿毒症症候群(HUS)は近年増加傾向にある。その病因としてverotoxin産生大腸菌(VTEC)がもっとも重要である。演者らは全国調査により1976年から1980年までの5年間に146例のHUSを集計した。このうち122例について詳細な解析を行った。122例中101例(82.8%)が全治し,中枢神経系や腎障害などの後遺症例15例(12.3%), 死亡例6例(4.9%)であった。この全治群と後遺症+死亡の予後不良群について臨床症状を比較すると,予後不良群において意識障害,けいれん,高血圧の頻度が有意に高かった。また検査成績では,BUN, クレアチニン,GOT, GPT, C3, CH50, CRPなどの生化学的検査が有意の差を示した。VTECあるいは血清抗体は35例で検査され60%が陽性であった。国立小児病院の竹田氏によれば,わが国では毎年1,200例の出血性大腸炎が発生し,HUSは年間100例前後がみられ,その70%はVTEC感染によるという。
著者
千原 大 阪本 貴士 村上 学 竹岡 友晴 大野 辰治
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.51, no.4, pp.253-257, 2010 (Released:2010-05-11)
参考文献数
15

脾摘患者は有莢膜細菌が原因で重篤な感染症を引き起こすことが知られている。今回B群溶連菌による致命的な脾摘後重症感染症を救命し得たため文献的考察を加え報告する。症例は34歳女性。22歳時にITPで脾臓摘出術を受けた後は無治療で経過良好であった。入院前日,夜間に嘔気,下痢,発熱を訴え受診。採血データ,身体所見上著変なく,急性胃腸炎として自宅にて経過観察となる。翌朝,激しい下痢,全身倦怠感のため再搬送され,来院時,体温34度台,血圧40台と急性循環不全を認めICUに緊急入院。身体所見上,関節痛や四肢の疼痛,チアノーゼを認め,採血では凝固異常,急性腎不全,肝機能障害などを認めた。抗菌剤,輸血,大量補液,CHDF, NIPPVなどで治療を行ったが,DICのため臓器障害が強く,治療に難渋した。後に血液培養よりB群溶連菌が確認され,同菌によるtoxic shock syndromeと診断した。ショック状態を離脱後は徐々に臓器障害なども改善し,第26病日に退院となった。
著者
山﨑 宏人
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.57, no.2, pp.91-97, 2016 (Released:2016-03-01)
参考文献数
39

再生不良性貧血はT細胞を介した自己免疫疾患と考えられている。GPIアンカー型膜蛋白が欠損した細胞の増加や6番染色体短腕UPDによるHLAアレル欠失血球の出現はT細胞の関与を間接的に示している。再生不良性貧血患者の約1/3にクローン性造血を示唆する遺伝子変異が検出されることが報告された。ATG+シクロスポリンによる免疫抑制療法不応例に対しエルトロンパグが奏効するとの報告が注目されている。再生不良性貧血に対する造血幹細胞移植の治療成績を向上させるためには,前処置関連毒性の軽減とGVHD予防の強化が必要である。最近,心毒性の軽減を期待して,シクロフォスファミドを減量し,代わりにフルダラビンを併用する前処置が広まりつつある。しかし,混合キメラや二次性生着不全といった新たな課題が浮上している。前処置にATGやalemtuzumabを加えて,GVHD発症抑制の強化が試みられている。
著者
中山 志郎 松下 章子 市場 茂樹 矢部 博樹 永井 謙一
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.33, no.2, pp.157-161, 1992 (Released:2009-04-24)
参考文献数
13

副腎皮質ホルモン不応性の特発性血小板減少性紫斑病に対する漢方製剤の効果を検討した。全例にまずツムラ補中益気湯を投与し,無効例にはツムラ柴苓湯,ツムラ人参養栄湯,ツムラ加味帰脾湯の順に変更して投与した。各漢方製剤別の有効率は補中益気湯で20.0%, 柴苓湯で20.7%, 人参養栄湯で5.5%, 加味帰脾湯で6.7%。全40症例の総合効果は12例(30.0%)で有効であり,またこの内8例での効果は6カ月以上持続した。漢方製剤の作用機序をインターロイキン-6やインターフェロンの産生との関連より論議した。