著者

萩原 政夫 内田 智之 井上 盛浩 大原 慎 今井 唯

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.62, no.12, pp.1684-1687, 2021 (Released:2022-01-13)

参考文献数

14

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免疫性血小板減少性紫斑病(ITP)症例における新型コロナウイルス(SARS-CoV-2)ワクチン後の血小板減少は,日本血液学会から勧告されている重要な注意事項である。一方,SARS-CoV-2ワクチン投与によって,新規にITPが発症する報告も相次いでいる。今回,過去に血小板数値の異常を指摘されたことのない2名の女性において,BNT162b2 mRNAワクチン2回接種の4ないし14日後に出血症状を伴って重篤な血小板減少症が出現した症例を経験した。それぞれ血小板輸血,あるいは大量γグロブリン大量療法とデキサメタゾンにより速やかに血小板数が回復した。これまでBNT162b2 mRNAワクチン接種後のITP発症は,本稿を執筆時に検索した限り9症例が報告されており,当院の2症例も含め,殆どが良好な経過を辿っている。一方,発見や対処が遅れた場合には不良な転帰を辿る可能性もあるため,全国規模の調査によってワクチンとの因果関係や,その予後に関して明らかにすることが望ましい。

著者

田中 茜 川口 岳晴 今留 謙一 原 暁

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.64, no.4, pp.277-282, 2023 (Released:2023-04-28)

参考文献数

11

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【背景】EBウイルス関連リンパ増殖性疾患(EBV-LPD)はEBウイルスが感染したリンパ球が体内で増殖する疾患の総称であり,稀少かつ難治性の疾患である。【症例】79歳男性。2021年6月にBNT162b2 mRNA COVID-19ワクチンを接種し,翌日に発熱し,2週間以上持続したため当院受診した。血液検査で肝酵素上昇,汎血球減少,凝固異常,フェリチン,sIL-2R高値を認め,全身CTで肝脾腫を認めた他リンパ節腫脹はなかった。骨髄生検,肝生検とランダム皮膚生検を施行したが悪性所見はなかった。一方末梢血EBV-DNAは5.19 Log IU/mlと高値で,EBV感染細胞はNK細胞であり,EBV-NK-LPDと診断した。Prednisolone, immunoglobulin大量療法,etoposideを投与したが効果がなく2021年9月に永眠した。【考察】BNT162b2 mRNA COVID-19ワクチン接種後の発熱を契機に診断したEBV-LPDの1例を経験した。ワクチン接種後に発熱が遷延した場合EBV定量検査を実施し,高値の場合感染細胞同定解析など詳細な解析による鑑別が必要である。

著者

松井 奨吾 徳永 正浩 吉川 慎一 長谷川 千紘 近藤 篤史 西浦 伸子 井上 慎也 冨永 信彦 前田 哲生

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.63, no.11, pp.1513-1519, 2022 (Released:2022-12-08)

参考文献数

15

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症例は34歳男性で,特記すべき医学的背景はなし。1回目のmRNA-1273 COVID-19ワクチン接種4日後に発熱が出現した。SARS-CoV-2 PCR検査は陰性で,抗生物質で改善を認めず。接種10日目に好中球・血小板減少および肝機能障害により紹介入院となった。フェリチンと可溶性IL-2レセプターの上昇も認めた。活動性ウイルス感染症は否定的で,CTでは感染巣はなく肝門部リンパ節腫脹と軽度の肝脾腫を認め,血液培養は陰性であった。骨髄検査で血球貪食像を認めたがリンパ腫細胞の浸潤はなし。血球貪食性リンパ組織球症と考えてmethylprednisolone(2 mg/kg)を入院当日に開始し,発熱は速やかに消失し,検査値異常も改善後に再燃を認めず。他の誘因がなく接種直後に発症したことからワクチンによる二次性血球貪食性リンパ組織球症と最終診断した。極めて稀ではあるがCOVID-19ワクチンの種類によらず報告されており,致命的となりうるため早急な診断と治療が重要と考える。

著者

佐藤 慶二郎 穴山 万理子 住 昌彦 小林 光

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.62, no.12, pp.1688-1693, 2021 (Released:2022-01-13)

参考文献数

15

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症例は95歳男性。2回目のBNT162b2 mRNA COVID-19ワクチン接種後2日目より全身皮下出血や下血が出現した。接種後4日目に血小板減少,D-dimer軽度高値,Helicobacter pylori(H. pylori)IgG抗体陽性,抗リン脂質抗体陽性が認められた。血栓症を疑う身体症状は認めず,新規発症の免疫性血小板減少症(immune thrombocytopenia, ITP)と診断し,0.5 mg/kgのprednisoloneと免疫グロブリン療法(intravenous immunoglobulin, IVIG)0.4 g/kg/dayを開始し,翌日より血小板が改善傾向となった。3ヶ月経過時点で寛解を維持している。SARS-CoV-2ワクチン接種後の血小板減少の鑑別は,ITP以外に,血栓性血小板減少性紫斑病や新規疾患概念であるワクチン誘発性免疫性血栓性血小板減少症など多岐にわたる。さらに自験例では抗リン脂質抗体関連血小板減少症やH. pylori関連ITPの可能性も考えられた。SARS-CoV-2ワクチン接種後の新規発症ITPの報告は増加傾向にあり,その多くがステロイドやIVIGに速やかに反応する。適切な鑑別疾患に基づいた症例の蓄積がSARS-CoV-2ワクチン後に出現する血小板減少症の対策に重要と考えられた。

著者

千田 郁実 西東 秀晃 草壁 信輔 吉田 好機 柴田 久美 紀田 修平 戸田 淳 日野 彬央 上田 智朗 藤田 二郎 福島 健太郎 横田 貴史 柏木 浩和 保仙 直毅

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.64, no.1, pp.35-41, 2023 (Released:2023-02-11)

参考文献数

15

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後天性血友病Aは,悪性腫瘍や膠原病等を契機として第VIII凝固因子に対するインヒビターが出現し,第VIII因子活性が低下する結果,出血症状を呈する稀な疾患である。今回我々はCOVID-19 mRNAワクチン接種後に後天性血友病Aを発症した症例を経験した。症例は86歳女性。COVID-19 mRNAワクチンであるBNT162b2 mRNA COVID-19ワクチンの1回目接種後に四肢の紫斑が出現し,2回目接種後に四肢の紫斑が再度出現し増悪したため当院紹介された。受診時の血液検査所見ではAPTT 110秒,第VIII因子活性1%未満,第VIII因子インヒビター51.6 BUであり後天性血友病Aと診断した。Prednisolone(PSL)による治療を開始したところ凝固能的完全寛解を達成した。本症例のようにCOVID-19 mRNAワクチン接種後は後天性血友病Aを発症しうるため,出血症状の出現に注意する必要がある。

著者

宮川 義隆 柏木 浩和 高蓋 寿朗 藤村 欣吾 倉田 義之 小林 隆夫 木村 正 安達 知子 渡辺 尚 今泉 益栄 高橋 幸博 松原 康策 照井 克生 桑名 正隆 金川 武司 村田 満 冨山 佳昭 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患克服研究事業 血液凝固異常症に関する調査研究班 妊娠合併ITP診療の参照ガイド作成委員会

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.55, no.8, pp.934-947, 2014 (Released:2014-09-02)

参考文献数

73

被引用文献数

4

著者

佐原 直日 北原 信介 松永 貴志 小林 誠一郎 藤井 知紀 大野 伸広

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.63, no.11, pp.1530-1534, 2022 (Released:2022-12-08)

参考文献数

15

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新型コロナウイルス感染症(COVID-19)はしばしば微小血管における血栓形成を助長し重要臓器を障害する。今回COVID-19に後天性血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)を合併した症例を報告する。症例は全身性エリテマトーデスの既往のある44歳男性。COVID-19を発症時に溶血性貧血と著明な血小板減少を認めた。ADAMTS13活性が測定感度以下でADAMTS13 inhibitorを検出したため後天性TTPと診断した。失語,見当識障害,せん妄などの動揺性精神神経症状が出現したが血漿交換,prednisolone, rituximabを投与し改善した。COVID-19にTTPを合併した報告は少なく本邦では本症例が初めてとなる。TTPは稀ではあるがCOVID-19の重要な合併症の一つで速やかに診断し早期に治療を開始することが重要と考えられた。

著者

奥野 真吾 橋本 健 清水 里恵 高木 えり奈 梶口 智弘

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.62, no.10, pp.1510-1514, 2021 (Released:2021-11-03)

参考文献数

11

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症例は75歳女性。肺腺がん術後再発に対する抗がん剤治療歴と特発性血小板減少性紫斑病(ITP)に対するHelicobacter pylori除菌治療歴がある。新型コロナウイルス感染症(COVID-19)に対するBNT162b2 mRNA COVID-19ワクチン接種の2週間後に貧血を指摘され,血液・腫瘍内科を受診した。直接・間接クームス陽性の正球性正色素性貧血を認め,LDH・間接ビリルビン・網赤血球が高値であり,自己免疫性溶血性貧血(AIHA)と診断した。BNT162b2 mRNA COVID-19ワクチン接種の他には明らかな誘因を認めなかった。Prednisolone療法により速やかに病勢の改善が得られた。COVID-19の感染拡大抑制のためワクチン接種が非常に重要であると考えられているが,ワクチン接種の広がりとともにITPの発症・増悪が報告されている。一方でAIHAの報告は希少である。今後のワクチン接種事業の進展に際しAIHAの発症についても注意すべきと考えられた。

著者

松村 彩子 香月 健吾 穐本 昌寛 佐久間 敬之 中嶋 ゆき 宮崎 拓也 藤澤 信 中島 秀明

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.62, no.11, pp.1639-1642, 2021 (Released:2021-12-03)

参考文献数

5

被引用文献数

2

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Coronavirus disease 2019 (COVID-19) has emerged as a global pandemic until today, but treatment options remain limited. COVID-19 vaccination is expected to decrease the number of patients with COVID-19 worldwide. In Japan, two types of mRNA COVID-19 vaccine, BNT162b2 (Pfizer/BioNTech) and mRNA-1273 (Moderna), have been approved and administered. However, their side effects remain poorly elucidated. This paper presents two cases of immune thrombocytopenia (ITP) after BNT162b2 mRNA COVID-19 vaccination. Whether or not ITP is triggered by the vaccination or not is difficult to identify. Further investigation with a large number of cases is warranted to clarify the side effects of BNT162b2 mRNA COVID-19 vaccination.

著者

落合 友則 安藤 純 原田 早希子 比企 誠 安藤 美樹 小松 則夫

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.62, no.1, pp.58-60, 2021 (Released:2021-02-05)

参考文献数

5

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Immune thrombocytopenia (ITP) may occur following a viral infection. We report the case of a 30-year-old woman with thrombocytopenia who was subsequently diagnosed with ITP. Although she was asymptomatic, chest computed tomography (CT) showed ground-glass opacities in the lower lung regions. The patient had a positive severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) real-time polymerase chain reaction (RT-PCR) test. She responded well to 400 mg/kg of intravenous immunoglobulin therapy. Coronavirus disease of 2019 or COVID-19 should be considered as a cause of ITP during the pandemic, and chest CT scans and RT-PCR tests should be performed in patients suspected of ITP.

著者

反町 百花 小川 孔幸 松本 彬 惣宇利 正善 小板橋 るみ子 梶田 樹矢 明石 直樹 内藤 千晶 石川 哲也 小林 宣彦 宮澤 悠里 一瀬 白帝 半田 寛

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.64, no.1, pp.60-65, 2023 (Released:2023-02-11)

参考文献数

15

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症例は86歳男性。COVID-19に対するBNT162b2 mRNA COVID-19ワクチン2回目接種の35日後に左下肢,左上肢の腫脹と疼痛が出現し,近医を受診した。APTT延長を認め,当科に紹介緊急入院となり,FVIII: C 1.7%,FVIII inhibitor 152.3 BU/ml,ELISA法でFVIII結合抗体を検出し,後天性血友病A(AHA)と診断した。高齢でADLも低下していたため感染リスクの懸念から,PSL 0.5 mg/kg/日で治療を開始した。入院期間中に筋肉内出血,膝関節出血などの出血事象を認めたが,都度バイパス止血製剤(rFVIIa,FVIIa/FX)による止血治療を実施し,良好な止血効果を得た。PSL治療で第69病日に凝固能的完全寛解(cCR)を達成したが,PSL漸減とともにFVIII活性が低下し,3回目のワクチン接種後に腹直筋血腫を伴うAHAの再燃を認めた。本症例は,日本人初のCOVID-19ワクチン接種後のAHA報告例で,かつ抗FVIII結合抗体の存在が証明された世界初の症例である。

著者

鈴木 和貴 永春 圭規 蜂矢 健介 西村 廣明 松本 剛史 俵 功

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.63, no.3, pp.224-228, 2022 (Released:2022-04-06)

参考文献数

15

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非典型溶血性尿毒症症候群(atypical hemolytic uremic syndrome, aHUS)は,先天性あるいは後天性の補体制御の異常と,それに伴う全身性微小血管塞栓を来す致死的な疾患である。ウイルス感染など免疫賦活を契機に溶血発作を引き起こすことが報告されている。症例は38歳男性,受診7年前にC3遺伝子異常を伴うaHUSと診断されていた。来院3日前にCOVID-19と診断された。自宅療養方針となっていたが,翌日から尿が茶褐色となり,尿量減少を自覚したため,当院受診となった。COVID-19によるaHUSの溶血発作と診断し,eculizumab 900 mg/bodyの単回投与を行い,溶血発作は速やかに改善した。COVID-19がaHUSの溶血発作を生じる症例は複数例報告されており,eculizumabの治療が溶血発作のみならずCOVID-19の重症化予防にも効果がある可能性が指摘されている。発症早期からのeculizumab治療導入の有効性を示唆する症例であり,報告する。

著者

厚生労働省難治性疾患政策研究事業 血液凝固異常症等に関する研究班 「ITP治療の参照ガイド」作成委員会 柏木 浩和 桑名 正隆 羽藤 高明 高蓋 寿朗 藤村 欣吾 倉田 義之 村田 満 冨山 佳昭

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.60, no.8, pp.877-896, 2019 (Released:2019-09-04)

参考文献数

163

被引用文献数

11

著者

牟 安峰 平 明日香 松尾 恵太郎 高田 穣

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.62, no.6, pp.547-553, 2021 (Released:2021-07-03)

参考文献数

11

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細胞バンクに保存されていた日本人再生不良性貧血患者サンプルのエクソーム解析を発端に,新たな遺伝性骨髄不全症候群が同定された。本疾患は,もともと姉妹染色分体交換(SCE)が高頻度に認められることから新規疾患として認識されていたが,次世代シーケンサーという新技術開発によって原因遺伝子同定がなされたものである。ADH5とALDH2の2つのアルデヒド代謝酵素の同時欠損により,骨髄における血球分化に伴う内因性ホルムアルデヒドが分解されずDNA修復不能なレベルのゲノム損傷を引き起こし,骨髄不全とMDS白血病発症に至ると考えられる。本稿では,この疾患の存在が広く認知されるよう,日本の血液分野の臨床家にむけて,この疾患発見にいたる経緯と現在判明している特徴,その病態を概説する。

著者

キャッスルマン病の疫学診療実態調査と患者団体支援体制の構築に関する調査研究班 吉崎 和幸 岡本 真一郎 川端 浩 水木 満佐央 川上 純 正木 康史 矢野 真吾 井出 眞 宇野 賀津子 八木 克巳 小島 俊行 水谷 実 徳嶺 進洋 西本 憲弘 藤原 寛 中塚 伸一 塩沢 和子 岩城 憲子 古賀 智裕

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.58, no.2, pp.97-107, 2017 (Released:2017-03-17)

参考文献数

75

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キャッスルマン病は原因不明のリンパ増殖性疾患で,適切な治療を行わなければQOL低下や生命予後の短縮をきたす。しかしながら,その希少性のためにこれまで明確な診断基準や重症度分類が定まっていなかった。これに対して厚労科研・難治性疾患等政策研究事業の調査研究班では,本疾患の診断基準と病型分類,重症度分類の案を策定した。診断は,病理診断と臨床的な除外診断を併せて行う。組織型は硝子血管型,形質細胞型,および混合型に分類される。臨床的病型は,単中心性(限局型)と,HHV-8関連の多中心性,HHV-8陰性の特発性多中心性に分類した。重症度は主に臓器障害の程度により分類した。難治性とされる特発性多中心性キャッスルマン病は,重症度等に応じてprednisoloneやtocilizumabを用いて治療を行うこととした。今後,本疾患に関するエビデンスを集積し,本診断基準や重症度分類の妥当性を検証するとともに,質の高い診療ガイドラインを策定していく予定である。

著者

小島 寛 長谷川 雄一 渋谷 和子 中澤 正樹 依田 安弘 阿部 帥

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.31, no.2, pp.189-193, 1990

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A 55-year-old man was admitted to our hospital for the evaluation of neutropenia. On physical examination, he had apthae and splenomegaly. CBC showed 1,000/&mu;<i>l</i> WBC with 5% neutrophils, and microcytic anemia consistent with iron deficiency. Bone marrow examination revealed a marked decrease of mature neutrophils, but normal percentage of immature myeloid cells. There was no morphological abnormality in the hemopoietic cells. He had no drug or family history responsible for the neutropenia. Anti-neutrophil auto-antibody was negative. Hence, a diagnosis of chronic idiopathic neutropenia (CIN) was made. He developed frequent episodes of infection such as penitis, peri-anal infection, gingivitis, and pharingitis. He was treated with steroid pulse therapy, anabolic hormone, and high dose &gamma;-globulin infusion, but no significant improvement occured. Then, recombinant granulocyte-colony stimulating factor (rG-CSF) was started. The neutrophil count was normalized by the 7th day of 5 &mu;g/kg/day rG-CSF administration. The administration of G-CSF was discontinued after a 14-day course. Thereafter, the neutrophil count remained at near normal level (approximately 1,500/&mu;<i>l</i>) and there have been no episodes of infection in the last 5 months. However this cannot be explained simply by the direct effect of rG-CSF on the myeloid precursors; rather, it suggests some unknown effect of G-CSF on the bone marrow microenvironment regulating myeloid hemopoiesis. We consider this to be a rare case of CIN with frequent episodes of infection, which was successfully treated with G-CSF.

著者

藤井 伸治

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.60, no.9, pp.1378-1385, 2019 (Released:2019-10-08)

参考文献数

43

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小児,思春期,若年のがんにおいて,造血器腫瘍の占める割合は多い。治療成績の向上により長期サバイバーのquality of lifeへの関心が高まっている中,治療後の妊孕性低下は重要な問題である。近年,国内外より妊孕性ガイドラインが発表されており,以前に比べて各治療レジメンの妊孕性低下リスクや妊孕性温存療法に関する情報が入手しやすくなった。一方,妊孕性温存に充てる時間が極めて限られる造血器腫瘍において,妊孕性温存療法は実施可能なのか,温存ができた場合に将来挙児が得られる可能性はどれくらいか,などの情報は不足している。さらに,妊孕性低下リスクの不明な新規薬剤を使用する場合には妊孕性温存療法を実施すべきかなど,未解決の問題が多く残されている。

著者

川端 浩

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.61, no.9, pp.1105-1111, 2020 (Released:2020-11-06)

参考文献数

34

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炎症は非特異的な生体防御反応であるが,これが長期にわたると貧血を生じる。その発症には免疫細胞から放出されるさまざまな液性因子が関与する。腫瘍壊死因子α(TNFα)は造血幹細胞を白血球系に分化させる転写因子PU.1を増加させ,赤芽球系への分化を促す転写因子GATA-1の発現を低下させる。TNFαとインターロイキン1β(IL-1β)は腎臓におけるエリスロポエチン産生を低下させ,インターフェロンγは造血前駆細胞におけるエリスロポエチン受容体の発現を低下させる。IL-6は肝臓におけるヘプシジン産生を増加させ,これが鉄のリサイクル・システムを阻害して造血系における鉄の利用障害を引き起こす。マクロファージの活性化により赤血球の寿命も短縮する。治療としては原疾患の改善が最も重要であるが,慢性腎臓病合併例では赤血球造血刺激薬が用いられ,関節リウマチ例などではヘプシジンの経路を抑制する抗IL-6受容体抗体も用いられる。

著者

正木 康史 川端 浩 高井 和江 塚本 憲史 藤本 信乃 石垣 靖人 黒瀬 望 小島 勝 中村 栄男 木下 朝博 青木 定夫 TAFRO症候群研究班

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.57, no.10, pp.2029-2037, 2016 (Released:2016-10-28)

参考文献数

32

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2010年に提唱されたTAFRO症候群は,thrombocytopenia;血小板減少,anasarca;全身浮腫・胸腹水,fever;発熱,reticulin fibrosis;骨髄のレチクリン線維症と巨核球の増勢,organomegaly;肝脾腫やリンパ節腫大などの臓器腫大からなる造語である。本症のリンパ組織病理像はCastleman病と類似するが,典型的な多中心性Castleman病とは臨床像が異なる。TAFRO症候群ではガンマグロブリン増加は軽度で,リンパ節は小さく,亜急性に発症し進行性の経過をたどる。TAFRO症候群は致死的な経過をとる例もあるが,早期からの治療による有効例も報告され,診断基準と治療指針の確立が急務である。厚労省研究班にて議論を重ね,平成27年度に本疾患の診断基準,重症度分類,治療指針を策定したので概説する。

著者

坂井 晃

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.55, no.10, pp.2046-2053, 2014 (Released:2014-10-09)

参考文献数

42