著者
松浦 俊治 水田 祥代 増本 幸二 田口 智章
出版者
特定非営利活動法人 日本小児外科学会
雑誌
日本小児外科学会雑誌 (ISSN:0288609X)
巻号頁・発行日
vol.40, no.5, pp.697-702, 2004-08-20 (Released:2017-01-01)
参考文献数
28

症例は2歳9ヵ月,男児.上気道炎にて近医受診時,肝腫大,肝機能障害を指摘された.肝炎を疑われ保存的治療を行われたが,症状の改善をみず,肝生検にて原発性硬化性腸管炎(PSC)が疑われたため,当院へ紹介となった.当院でのCT,MRCPでは,肝内胆管の数珠状変化と総胆管の壁肥厚を,前医における肝生検では門脈域の線維化と炎症細胞浸潤,偽胆管の増生を認めていたため,PSCと診断された.また,肝機能障害を指摘された頃より時折血便を認め,注腸造影および大腸ファイバーにて,全大腸に全周性の浅いびらんを認めたため,潰瘍性大腸炎(UC)と診断され,以後5-ASA (5-aminosalicylic acid)投与を開始した.PSCに対し保存的治療を行ったが,肝硬変へと移行したため,5歳2ヵ月時,家族の希望にて生体肝移植目的で他院へ紹介となった.小児期発症のPSCにおけるUC合併例は稀であり,文献的考察を加えて報告する.