著者

田代 雄一 髙嶋 博

出版者

医学書院

雑誌

BRAIN and NERVE-神経研究の進歩 (ISSN:18816096)

巻号頁・発行日

vol.69, no.12, pp.1387-1399, 2017-12-01

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自己免疫性脳症は,臨床的および免疫学的に多様な疾患である。少なくとも20種類の自己免疫性脳炎・脳症が報告されており,最も一般的なタイプは橋本脳症と思われる。患者はしばしば機能的,心因性の運動障害または身体表現性障害を示すと誤って診断されることがわかっている。自己免疫性脳症患者は,主に運動障害,覚醒障害,感覚異常,および振戦,筋緊張亢進,または不随意運動などの不随意運動を中心に運動障害を示した。さらに,記憶喪失,心因性非てんかん性発作,解離性健忘症,てんかん,または自律神経症状を観察した。自己免疫性脳症を診断するために,われわれは,脳の障害の部位別の組合せによりびまん性脳障害を検出する方法を提案する。びまん性脳障害では文字どおり,麻痺,運動の滑らかさ障害,不随意運動,持続困難な運動症状,痛みなどの感覚異常,記憶の低下や学習能力低下などの高次脳機能障害,視覚異常などの視覚処理系の障害がみられる。これらの複合的な脳障害は自己免疫性脳症の全脳に散在性に存在する病変部位と合致する。3系統以上の脳由来の神経症候は,おおよそ「びまん性脳障害」を示し得る。はっきりと局在がわからない神経症候は,一般的な神経学的理解では,転換性障害または機能的(心因性)運動障害に分類される傾向があるので,医師は自己免疫性脳症を除外することなく,心因性神経障害と診断するべきではない。 *本論文中に掲載されている二次元コード部分をクリックすると,付録動画を視聴することができます(公開期間:2020年11月末まで)。

著者

宮城 哲哉 奥間 めぐみ 諏訪園 秀吾 城戸 美和子 田代 雄一 石原 聡 中地 亮 末原 雅人

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.56, no.3, pp.165-173, 2016 (Released:2016-03-30)

参考文献数

26

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発作性運動誘発性舞踏アテトーシス(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis; PKC)は随意運動で突然四肢の異常運動が誘発される稀な発作である.当院経験の特発性PKCは5例で男性4例,発症年齢8~15歳,家族例1例であった.発作性異常運動の性質,正常な発作間欠期の神経所見や各種検査結果,良好な治療反応性は既報と一致した.異常運動の出現部位は一定しなかったが症例毎に出現しやすい部位が存在した.詳細に検討し得た2症例には既報と異なり視覚認知や視覚情報処理機能の異常などの皮質機能障害を認め1例は経時的に顕在化し1例は潜在していた.一般にPKCの転帰は良好とされているが,詳細に経時的な高次脳機能の評価を要する例が存在する可能性が示唆された.