1 0 0 0 多発性翼状片症候群の2症例
- 著者
- 本田 久樹 小林 大介 細見 新次郎 藤井 正司 戸祭 正喜 宇野 耕吉 司馬 良一
- 出版者
- 医学書院
- 雑誌
- 臨床整形外科 (ISSN:05570433)
- 巻号頁・発行日
- vol.31, no.9, pp.1083-1086, 1996-09-25
抄録:多発性翼状片症候群(multiple pterygium syndrome,以下MPSと略す)とは多発性皮膚翼状片,先天性多発性関節拘縮と特異顔貌(眼瞼下垂,眼瞼裂斜下,耳介低位や小顎症など)を3主徴とし,他にも四肢の変形を合併する稀な疾患である.現在までの報告例は国内と海外を含めて約60例である.しかしMPSの中には,生下時には頚部の翼状片はそれほど顕著でないために先天性多発性関節拘縮症の診断にて報告されている例もあると思われる.本疾患は実際には今までの報告例よりも多数存在しているものと思われる.今回,筆者らは生後間もなく先天性多発性関節拘縮症と診断し,治療をしたが成長するにつれて,しだいに多発性皮膚翼状片が顕著となったことにより同症候群と考えられた2症例を経験した.
- 著者
- 藤尾 耕三 眞井 佳子 石井 真澄 桃谷 直美 藤井 正司 椎木 和子 高須 伸治
- 出版者
- 一般社団法人 日本透析医学会
- 雑誌
- 日本透析医学会雑誌 (ISSN:13403451)
- 巻号頁・発行日
- vol.47, no.6, pp.359-365, 2014 (Released:2014-06-28)
- 参考文献数
- 26
- 被引用文献数
- 1 1
血液透析患者では, 栄養障害が予後を悪化させるため, 栄養状態を評価して積極的に治療介入することが勧められている. Mini nutritional assessment short form (MNA-SF) による栄養障害スクリーニングの有用性を検討するために, 65歳以上の維持血液透析患者82人をMNA-SF, malnutrition-inflammation score (MIS), geriatric nutritional risk index (GNRI) で評価し, 2年後までの全死亡を前向きに調査した. MNA-SFのスコアはMISやGNRIと有意に相関し (ρ=−0.660, p<0.001, ρ=0.482, p<0.001), MNA-SF, MIS, GNRIにより, それぞれ55%, 59%, 35%が栄養リスク群に抽出された. 2年間で14人が死亡し, 栄養リスク群の相対危険度はそれぞれ10.7, 2.6, 4.6であり, MNA-SFとGNRIの栄養リスク群が有意 (p=0.002, p=0.004) に死亡と関連した. Receiver operating characteristic解析では, MNA-SFのスコア, MIS, GNRIのいずれも有意に死亡と関連したが, MNA-SFのarea under the curveが最大 (0.829, 95% confidence interval 0.723-0.935) であった. ロジスティック解析で, MNA-SFは食事量 (p=0.048) と神経・精神的問題 (p=0.005) が, MISは食事量 (p=0.033) と身体機能 (p=0.035) が有意に死亡と関連した. 高齢者向けに開発され, ベッドサイドで実施できるMNA-SFは, 高齢血液透析患者において, 予後と関連した栄養障害スクリーニング法であると考えられた.
