著者

山本 隆之 西村 雅恵 宮島 進 岡田 奈津子 内藤 雅文 阿部 泰士 小林 晏

出版者

公益社団法人 日本皮膚科学会

雑誌

日本皮膚科学会雑誌 (ISSN:0021499X)

巻号頁・発行日

vol.112, no.4, pp.385-391, 2002-03-20 (Released:2014-12-27)

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48歳,女性.1986年頃からRaynaud症状がみられ,1988年に手の浮腫性硬化,開口障害,が出現し強皮症と診断された.以来,両足趾に小潰瘍が反復出現し,逆流性食道炎,食道潰瘍を伴うようになった.1998年に生検にて十二指腸にamyloid A(AA)蛋白の沈着を認め,続発性アミロイドーシスと診断され,翌年には直腸にもアミロイドの沈着を指摘された.同時期に心機能の軽度低下,軽度の肺線維化を認め,同年12月心不全,腎不全に陥り,血液透析導入となった.心機能は回復したが,腸管運動の著明な低下がみられるようになった.2000年2月突然心肺停止に陥り,永眠された.剖検の結果,心はアミロイドの高度沈着と強皮症による小型の線維化巣,壊死巣を多く認め,腎はアミロイドの高度沈着と強皮症による弓状―小葉間動脈の求心性内膜肥厚像を認めた.また食道,空腸から結腸にかけては内輪筋の萎縮,消失,線維化がみられ,アミロイドも高度沈着していた.強皮症に続発性アミロイドーシスを合併することは稀であるが,長年の経過を有する強皮症は続発性アミロイドーシスの合併を考慮に入れる必要があると思われた.

著者

山田 貴久 福並 正剛 大森 正晴 熊谷 和明 辻村 英一郎 阿部 泰士 西川 永洋 伯耆 徳武

出版者

公益財団法人 日本心臓財団

雑誌

心臓 (ISSN:05864488)

巻号頁・発行日

vol.26, no.Supplement6, pp.104-107, 1994-12-25 (Released:2013-05-24)

参考文献数

7

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洞不全症候群(SSS)における心房筋の電気生理学的異常を体表面加算平均心電図(SAE)により検出しうるか否かを検討した.対象はSSS群37例と正常洞結節機能を有し発作性心房細動(Paf)の既往のないControl群67例である.SAEのフィルターは40~300Hzとし,P波同期法にて200心拍加算平均し記録した.その空間マグニチュード波形においてフィルター化P波の初期部10,20,30msec間の平均電位(EP10,EP20,EP30),その終末部10,20,30msec間の平均電位(LP10,LP20,LP30)を計測した.EP10,EP20,EP30はともにSSS群でControl群に比し有意に低値を示した.LP10,LP20,LP30はPafを伴うSSS群では有意に低値を示したが,Pafを伴わないSSS群とControl群間には有意差を認めなかった.SSSにおけるSAEの特徴は心房波初期部分の電位が低値を示すことであり,この心房波初期電位によりSSSを検出しうることが示唆された.