著者

山本 隆之 西村 雅恵 宮島 進 岡田 奈津子 内藤 雅文 阿部 泰士 小林 晏

出版者

公益社団法人 日本皮膚科学会

雑誌

日本皮膚科学会雑誌 (ISSN:0021499X)

巻号頁・発行日

vol.112, no.4, pp.385-391, 2002-03-20 (Released:2014-12-27)

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48歳,女性.1986年頃からRaynaud症状がみられ,1988年に手の浮腫性硬化,開口障害,が出現し強皮症と診断された.以来,両足趾に小潰瘍が反復出現し,逆流性食道炎,食道潰瘍を伴うようになった.1998年に生検にて十二指腸にamyloid A(AA)蛋白の沈着を認め,続発性アミロイドーシスと診断され,翌年には直腸にもアミロイドの沈着を指摘された.同時期に心機能の軽度低下,軽度の肺線維化を認め,同年12月心不全,腎不全に陥り,血液透析導入となった.心機能は回復したが,腸管運動の著明な低下がみられるようになった.2000年2月突然心肺停止に陥り,永眠された.剖検の結果,心はアミロイドの高度沈着と強皮症による小型の線維化巣,壊死巣を多く認め,腎はアミロイドの高度沈着と強皮症による弓状―小葉間動脈の求心性内膜肥厚像を認めた.また食道,空腸から結腸にかけては内輪筋の萎縮,消失,線維化がみられ,アミロイドも高度沈着していた.強皮症に続発性アミロイドーシスを合併することは稀であるが,長年の経過を有する強皮症は続発性アミロイドーシスの合併を考慮に入れる必要があると思われた.

著者

松本 千穂 北吉 光 西村 雅恵 田中 まり 大和 谷淑子

出版者

Meeting of Osaka Dermatological Association

雑誌

皮膚 (ISSN:00181390)

巻号頁・発行日

vol.38, no.6, pp.562-563, 1996 (Released:2010-08-25)

参考文献数

3