著者

下畑 享良 饗場 郁子 西澤 正豊

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.56, no.3, pp.149-157, 2016 (Released:2016-03-30)

参考文献数

48

被引用文献数

2

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大脳皮質基底核変性症(corticobasal degeneration; CBD)という名称は病理診断名として使用され,代わって大脳皮質基底核症候群(corticobasal syndrome; CBS)という名称が臨床診断名として使用されるようになった.従来のCBDの臨床診断基準はCBSのみを対象としているが,国際コンソーシアムは2013年にCBS以外の病型も含むCBDの臨床診断基準を作成した(Armstrong基準).しかし二つの検証試験の結果,この診断基準の感度,特異度は高くないことが明らかになった.異常リン酸化タウを標的とした治療介入が進行中であり,発症早期からの正確な診断が望まれるが,今後,前方視的研究によるバイオマーカーの発見を通して,診断基準を改訂する必要がある.