著者

宮嶋 雅一 木村 孝興 近藤 聡英 下地 一彰 新井 一

出版者

一般社団法人日本脳神経外科コングレス

雑誌

脳神経外科ジャーナル (ISSN:0917950X)

巻号頁・発行日

vol.22, no.4, pp.276-282, 2013 (Released:2013-04-25)

参考文献数

34

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未熟児の水頭症の主な病因は脳室内出血であり, 出血の程度と水頭症の発症には相関がある. 髄鞘化に乏しい未熟な脳は圧迫を受けると容易に変形するため, 未熟児では頭囲が拡大する前に著明な脳室拡大を生じる. 周術期管理は, 利尿剤やステロイド剤の投与などの内科的治療と腰椎穿刺の反復, 髄液リザーバー留置による間欠的髄液穿刺排液, 脳室帽状腱膜下シャント, PIカテーテルによる持続脳室ドレナージなどの外科的治療がある. その後進行性に脳室拡大を認める場合は, 患児の体重が2,000gを超えた時点で, VPシャントを行う. シャント術は機能不全や髄液過剰排出などの合併症が問題となるが, 特に未熟児脳室内出血後水頭症では, 治療に難渋する多嚢胞性水頭症や孤立性第4脳室をきたしやすい. 将来の精神運動発達障害の要因は, 水頭症よりも出血の重症度と分娩前後の問題によると考えられている. 未熟児水頭症では, その周術期管理が患児の予後を左右する重要な要因になる.

著者

下地 一彰 秋山 理 木村 孝興 宮嶋 雅一 新井 一 下地 武義

出版者

一般社団法人 日本児童青年精神医学会

雑誌

児童青年精神医学とその近接領域 (ISSN:02890968)

巻号頁・発行日

vol.57, no.1, pp.152-157, 2016-02-01 (Released:2019-08-21)

参考文献数

5

著者

宮嶋 雅一 下地 一彰 木村 孝興 新井 一

出版者

一般社団法人日本脳神経外科コングレス

雑誌

脳神経外科ジャーナル (ISSN:0917950X)

巻号頁・発行日

vol.26, no.8, pp.564-573, 2017 (Released:2017-08-25)

参考文献数

11

被引用文献数

4 2

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2014年11月にJNS Pediatricsに掲載された米国ガイドラインに基づいた小児水頭症の標準治療について概説する. このガイドラインでは以下の9つの臨床的課題が取り上げられている. すなわち, ①未熟児出血後水頭症の管理, ②脳室カテーテル留置における内視鏡, 磁場式ナビゲーション, 超音波の有用性, ③シャント術と内視鏡的第三脳室底開窓術の予後の比較, ④種々のシャントバルブによる治療効果の比較, ⑤抗生剤の術前投与の有効性の有無, ⑥抗生剤入りのシャントシステムと通常のシステムの比較, ⑦シャント感染の治療法, ⑧脳室穿刺部位と脳室カテーテル先端の留置位置の比較, ⑨脳室サイズの測定はシャント治療効果の判定となるか否か. これらの問題に対してシステマチックレヴューが行われ, エビデンスベースのガイドラインとして報告されており, それぞれの研究結果および推奨する方法が紹介されている.

著者

尾原 裕康 野中 康臣 宮嶋 雅一 新井 一

出版者

日本脊髄外科学会

雑誌

脊髄外科 (ISSN:09146024)

巻号頁・発行日

vol.24, no.2, pp.217-222, 2010 (Released:2017-05-11)

参考文献数

24

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The Currarino triad was first described by Currarino et al as a combination of presacral mass, bony sacral defect, and anorectal malformation. Neuroanatomic malformations associated with this hereditary syndrome are anterior sacral meningocele, teratoma, tethered cord syndrome and Chiari malformation. In this paper the authors report four surgically treated cases of Currarino triad. The patients' age at first admission was between 1 month and 8 months, 3 patients were female and one was male. Initial symptoms were meningitis, periproctal abscess, constipation and abdominal mass. The indication for surgery was different in each case. The combination of the pathological findings of the presacral mass and the tethered cord in our cases were different in all patients. All patients showed tethered cord in our cases, although tethered cord was reported in only approximately 18% of the patients with the Currarino triad reported in the literature. The Currarino triad is categorized as a of hereditary abnormality but each case shows various combination of anomaly. It is therefore necessary to understand the condition of each individual case and to determine the proper strategy for treatment accordingly.

著者

堤 佐斗志 荻野 郁子 近藤 聡英 宮嶋 雅一 野中 宣秀 鈴木 隆元 石井 尚登 伊藤 昌徳 安本 幸正 新井 一

出版者

特定非営利活動法人 日本脳神経外科救急学会 Neurosurgical Emergency

雑誌

NEUROSURGICAL EMERGENCY (ISSN:13426214)

巻号頁・発行日

vol.24, no.1, pp.14-19, 2019 (Released:2019-04-03)

参考文献数

20

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脳海綿状血管腫(Cerebral cavernous malformation: CCM)は過誤腫的な血管奇形である.多くは孤発性に発生するが,一部は家族性に発症し遺伝性疾患に分類される.本研究の目的は日本人における家族性CCMの臨床像と予後を検討することである.2006年から2017年の間に当院を受診,最終的に遺伝子解析まで行い家族性CCMの診断が確定した日本人12家系,計18例の家族性CCM患者を対象とした.詳細な病歴聴取,SWIまたはT2*画像による多発CCMs確認後ELISA法を用いて遺伝子解析を行った.計18例の初発症状は頭痛5(28%),けいれん発作4(22%),感覚障害3(17%),片麻痺2(11%),構語障害1(6%),水頭症1(6%),無症候2(11%)であった.画像上CCMの多くは脳実質内の境界明瞭な低輝度多発病変として描出された.18例中11例(61%)においてCCMsは両側大脳半球,両側小脳半球,および脳幹部を含み脳実質内にびまん性に発現していた.脊髄を撮像した8例中4例で多発性CCMsを髄内に認めた.遺伝子解析の内訳は8人(44%)がCCM1変異,6人(33%)がCCM2変異,1人(6%)がCCM3変異であった.残り3人(17%)においてはCCM1, 2, 3変異のいずれも同定されなかった.変異型とCCMsの大きさ,個数の間には一定の関連はみられなかった.平均7.5年の経過観察期間中,17例に神経症状の増悪,MRI上の新規病変出現はみられなかった.家族性CCMは多くの場合良好な予後が期待できる.家族性CCMの更なる理解のためには全塩基配列を対象とした包括的遺伝子解析が必要である.