著者

深沢 良輔 西村 優佑 武澤 秀理 藤井 明弘

出版者

日本神経治療学会

雑誌

神経治療学 (ISSN:09168443)

巻号頁・発行日

vol.38, no.5, pp.757-760, 2021 (Released:2022-05-31)

参考文献数

9

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16歳女性.発熱,頭痛が出現した2週間後より変動する意識障害,独語,従命不良が出現した.頭部MRIで異常なく,卵巣腫瘍の合併はなかった.経過から腫瘍非合併の抗n–methyl–D–aspartate(NMDA)受容体脳炎と考え,ステロイドパルス,単純血漿交換,免疫グロブリン静注療法,免疫抑制薬を併用した集学的免疫療法を実施した.最重症時は挿管,ICU管理が必要な状態まで増悪がみられたが,早期より各免疫療法を繰り返し行ったことで,意識障害の出現から2か月程度の経過で機能予後良好なレベルまで症状改善が得られた.抗NMDA受容体脳炎の長期予後調査で81%は24か月後の機能予後良好(modified Rankin Scale:mRS 0–2)と報告されたが,回復するまでに時間を要することが示されている.抗NMDA受容体脳炎において早期の積極的な集学的免疫療法が奏効する可能性が示唆された.

著者

小谷 紗稀 深沢 良輔 武澤 秀理 馬場 正道 曽根 淳 藤井 明弘

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.61, no.3, pp.194-199, 2021 (Released:2021-03-25)

参考文献数

10

被引用文献数

2

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症例は70代の男性3例.主訴は全例歩行障害だった.全例に縮瞳と四肢・体幹失調を認め,mini-mental state examinationは2例,frontal assessment batteryは全例で低下していた.頭部MRIで白質脳症所見と小脳萎縮,拡散強調画像で皮髄境界の高信号を認めたが,2例は経過観察となっていた.全例,皮膚生検で抗ユビキチン抗体と抗p62抗体陽性の核内封入体,遺伝子検査でNOTCH2NLCのCGGリピート伸長を認め,神経核内封入体病と診断した.本症は物忘れを主訴とすることが多いが,失調による歩行障害で受診することもあり,特徴的な頭部MRI所見を手掛かりに皮膚生検や遺伝子診断で精査を進めることが重要である.