著者

近藤 直英 佐橋 健太郎 飯田 円 藤内 玄規 祖父江 元 勝野 雅央

出版者

日本神経治療学会

雑誌

神経治療学 (ISSN:09168443)

巻号頁・発行日

vol.34, no.2, pp.101-106, 2017 (Released:2017-07-25)

参考文献数

50

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Spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA), also known as Kennedy disease, is an adult–onset neuromuscular disease caused by an expansion of a CAG triplet–repeat within the first exon of the androgen receptor gene. Recent studies have indicated that SBMA is not a pure neurodegenerative disease, but affecting various non–neuronal tissues, including skeletal muscle. Furthermore, impairment in the interaction between motor neurons and skeletal muscles may be the key mechanism underlying the pathophysiology of SBMA. In the presence of testosterone, a disease–causing abnormal AR protein accumulates in the brainstem, spinal anterior horn, skeletal muscle, and several peripheral organs ; this induces a variety of symptoms, such as bulbar and muscular atrophy, liver dysfunction, and arrhythmia, in patients with SBMA. Studies using animal models have resulted in the development of promising therapeutic strategies for SBMA, including 1) testosterone suppression, 2) mutant androgen receptor gene silencing, 3) activation of protein quality control, and 4) rescuing of mitochondrial function. Efficacy of physical therapy has also been tested in small–scale clinical trials. In this review, we describe the clinical features and pathogenesis of SBMA, and summarize the therapeutic drug targets developed on the basis of results from recent studies using the well–established mouse models for this neuromuscular disease. Strategies for the development of disease–modifying therapy supported by basic experiments as well as well–planned clinical trials may lead to a breakthrough in the therapy for SBMA.

著者

辻 裕丈 近藤 直英 山本 亜紀子 藤田 嘉子 西田 卓 鈴木 淳一郎 米田 厚子 宮崎 みどり 清水 由美子 安田 武司 伊藤 泰広

出版者

一般社団法人 日本脳卒中学会

雑誌

脳卒中 (ISSN:09120726)

巻号頁・発行日

vol.30, no.5, pp.651-659, 2008 (Released:2008-10-30)

参考文献数

20

被引用文献数

1 1

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急性期の脳卒中患者のトリアージと,特にt-PA療法の適応のある脳梗塞患者のトリアージを目的にして,救急隊と脳卒中プレホスピタルスケール(TOPSPIN:TOYOTA prehospital stroke scale for t-PA intravenous therapy-経静脈的t-PA療法のためのトヨタ脳卒中プレホスピタルスケール-)を導入した.今回,このTOPSPINに連動し,特に超急性期t-PA療法に対する院内体制の迅速化,標準化を計るため,(1)救急外来で脳卒中の鑑別と,特に脳梗塞ではt-PA療法の適否決定のための諸検査を実施するパス(TOPSPIN path),(2)ICUでt-PA療法を遂行するパス(TOPSPEED:TOYOTA path for stroke with t-PA therapy after emergency evaluation and decision-緊急評価と決定後のt-PA療法のためのトヨタ脳卒中パス-),(3)ICU/SUで後療法を行うパス(TOPSTAR Jr.:TOYOTA path for stroke treatment, activity and rehabilitation judged by reexaminations-再評価で決定された治療,活動度,リハビリテーションのためのトヨタ脳卒中パス-)からなる,電子パス診療システム(3 TOP system)を構築した. 2007年4月1日の3 TOP system導入後,96例がTOPSPINで搬送され,11例でt-PAが投与された.TOPSPINと,これに連動した3 TOP systemは,t-PA療法の迅速・確実な診療に有効である.

著者

辻 裕丈 近藤 直英 西田 卓 鈴木 淳一郎 安田 武司 伊藤 泰広

出版者

一般社団法人 日本脳卒中学会

雑誌

脳卒中 (ISSN:09120726)

巻号頁・発行日

vol.30, no.5, pp.643-650, 2008 (Released:2008-10-30)

参考文献数

22

被引用文献数

4 2

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超急性期の経静脈的t-PA療法を中心とした脳卒中急性期診療を迅速かつ効率的に可能にするため,脳卒中プレホスピタルスケール(TOPSPIN:TOYOTA prehospital stroke scale for t-PA intravenous therapy-経静脈的t-PA療法のためのトヨタ脳卒中プレホスピタルスケール-)を豊田市救急隊との前方連携に導入した.TOPSPINは1.意識 2.心房細動 3.言語障害 4.上肢および5.下肢の片麻痺を評価する. 2006年12月12日から2007年11月6日までに155例がTOPSPINを用いて搬送され,脳卒中適中率は72%,脳梗塞56例(36%),TIA3例(2%),脳出血46例(30%)であった.うち14例(9%)でt-PA療法が施行された. また,当院に救急搬送された脳卒中患者218例のうち約半数がTOPSPINでトリアージされていた.約半数の,TOPSPINでトリアージされずに救急搬送された脳卒中症例は,(1)他の診療所や病院からの転送,(2)半日以上経過してからの救急隊要請による搬送,(3)TOPSPINを導入していない豊田市以外の救急隊からの搬送,(4)めまい・ふらつき・嘔吐や半盲といった症候を主とした症例であった. TOPSPINは, t-PA療法を念頭にした脳卒中患者のトリアージに有効であると考えられた.