著者

伊藤 大輔 安井 敬三 長谷川 康博 中道 一生 勝野 雅央 髙橋 昭

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.56, no.7, pp.481-485, 2016 (Released:2016-07-28)

参考文献数

24

被引用文献数

1 2

---

症例は65歳の女性である.再発性の小リンパ球性リンパ腫に対し,半年間rituximab等が投与され,めまいと小脳性運動失調が発症した.頭部MRIで両側中小脳脚病変を認め,進行性多巣性白質脳症(progressive multifocal leukoencephalopathy; PML)を疑い,髄液中JC virus(JCV)-DNA PCR検査を数回施行し,4回目に初めてJCV-DNAが検出され,診断が確定した.小脳萎縮を認め,granule cell neuronopathyの合併が示唆された.Mirtazapineとmefloquineの併用治療により長期生存が得られた.PMLでは両側中小脳脚の病変で発症する例がある.また,病初期には髄液検査でJCV-DNAが陰性のことがあり,繰り返し検査する必要がある.

著者

望月 秀樹 青木 正志 池中 建介 井上 治久 岩坪 威 宇川 義一 岡澤 均 小野 賢二郎 小野寺 理 北川 一夫 齊藤 祐子 下畑 享良 髙橋 良輔 戸田 達史 中原 仁 松本 理器 水澤 英洋 三井 純 村山 繁雄 勝野 雅央 日本神経学会将来構想委員会 青木 吉嗣 石浦 浩之 和泉 唯信 小池 春樹 島田 斉 髙橋 祐二 徳田 隆彦 中嶋 秀人 波田野 琢 三澤 園子 渡辺 宏久

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

pp.cn-001695, (Released:2022-05-28)

---

日本神経学会では,脳神経内科領域の研究・教育・診療,特に研究の方向性や学会としてのあるべき姿について審議し,水澤代表理事が中心となり国などに対して提言を行うために作成委員*が選ばれ,2013年に「脳神経疾患克服に向けた研究推進の提言」が作成された.2014年に将来構想委員会が設立され,これらの事業が継続.今回将来構想委員会で,2020年から2021年の最新の提言が作成された.この各論Iでは,遺伝子研究,トランスレーショナルリサーチ,核酸医薬,iPS研究,介護・福祉など,多様性を増す脳神経内科領域の臨床と研究について,最新トピックスを交えて取り上げる.*提言作成メンバー水澤 英洋,阿部 康二,宇川 義一,梶 龍兒,亀井 聡,神田 隆,吉良 潤一,楠 進,鈴木 則宏,祖父江 元,髙橋 良輔,辻 省次,中島 健二,西澤 正豊,服部 信孝,福山 秀直,峰松 一夫,村山 繁雄,望月 秀樹,山田 正仁(当時所属:国立精神・神経医療研究センター 理事長,岡山大学大学院脳神経内科学講座 教授,福島県立医科大学医学部神経再生医療学講座 教授,徳島大学大学院臨床神経科学分野 教授,日本大学医学部内科学系神経内科学分野 教授,山口大学大学院神経内科学講座 教授,九州大学大学院脳神経病研究施設神経内科 教授,近畿大学医学部神経内科 教授,湘南慶育病院 病院長,名古屋大学大学院 特任教授,京都大学大学院臨床神経学 教授,国際医療福祉大学大学院医療福祉学研究科 教授,東京大学医学部附属病院分子神経学特任教授,国立病院機構松江医療センター 病院長,新潟大学脳研究所臨床神経科学部門神経内科学分野,新潟大学脳研究所フェロー,同統合脳機能研究センター産学連携コーディネーター(特任教員),順天堂大学医学部神経学講座 教授,京都大学大学院高次脳機能総合研究センター 教授,国立循環器病研究センター病院長,東京都健康長寿医療センター研究所 高齢者ブレインバンク,大阪大学大学院神経内科学 教授,金沢大学大学院脳老化・神経病態学 教授)

著者

望月 秀樹 青木 正志 池中 建介 井上 治久 岩坪 威 宇川 義一 岡澤 均 小野 賢二郎 小野寺 理 北川 一夫 齊藤 祐子 下畑 享良 髙橋 良輔 戸田 達史 中原 仁 松本 理器 水澤 英洋 三井 純 村山 繁雄 勝野 雅央 日本神経学会将来構想委員会 青木 吉嗣 石浦 浩之 和泉 唯信 小池 春樹 島田 斉 髙橋 祐二 徳田 隆彦 中嶋 秀人 波田野 琢 三澤 園子 渡辺 宏久

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

pp.cn-001696, (Released:2022-05-28)

---

日本神経学会では,脳神経内科領域の研究・教育・診療,特に研究の方向性や学会としてのあるべき姿について審議し,水澤代表理事が中心となり国などに対して提言を行うために作成委員*が選ばれ,2013年に「脳神経疾患克服に向けた研究推進の提言」が作成された.2014年に将来構想委員会が設立され,これらの事業が継続.今回将来構想委員会で,2020年から2021年の最新の提言が作成された.この各論IIでは,疾患ごとに脳神経内科領域を分類し,各分野の専門家がわかりやすく解説するとともに,最近のトピックスについて冒頭に取り上げた.*提言作成メンバー水澤 英洋,阿部 康二,宇川 義一,梶 龍兒,亀井 聡,神田 隆,吉良 潤一,楠 進,鈴木 則宏,祖父江 元,髙橋 良輔,辻 省次,中島 健二,西澤 正豊,服部 信孝,福山 秀直,峰松 一夫,村山 繁雄,望月 秀樹,山田 正仁(当時所属:国立精神・神経医療研究センター 理事長,岡山大学大学院脳神経内科学講座 教授,福島県立医科大学医学部神経再生医療学講座 教授,徳島大学大学院臨床神経科学分野 教授,日本大学医学部内科学系神経内科学分野 教授,山口大学大学院神経内科学講座 教授,九州大学大学院脳神経病研究施設神経内科 教授,近畿大学医学部神経内科 教授,湘南慶育病院 病院長,名古屋大学大学院 特任教授,京都大学大学院臨床神経学 教授,国際医療福祉大学大学院医療福祉学研究科 教授,東京大学医学部附属病院分子神経学特任教授,国立病院機構松江医療センター 病院長,新潟大学脳研究所臨床神経科学部門神経内科学分野,新潟大学脳研究所フェロー,同統合脳機能研究センター産学連携コーディネーター(特任教員),順天堂大学医学部神経学講座 教授,京都大学大学院高次脳機能総合研究センター 教授,国立循環器病研究センター病院長,東京都健康長寿医療センター研究所 高齢者ブレインバンク,大阪大学大学院神経内科学 教授,金沢大学大学院脳老化・神経病態学 教授)

著者

近藤 直英 佐橋 健太郎 飯田 円 藤内 玄規 祖父江 元 勝野 雅央

出版者

日本神経治療学会

雑誌

神経治療学 (ISSN:09168443)

巻号頁・発行日

vol.34, no.2, pp.101-106, 2017 (Released:2017-07-25)

参考文献数

50

---

Spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA), also known as Kennedy disease, is an adult–onset neuromuscular disease caused by an expansion of a CAG triplet–repeat within the first exon of the androgen receptor gene. Recent studies have indicated that SBMA is not a pure neurodegenerative disease, but affecting various non–neuronal tissues, including skeletal muscle. Furthermore, impairment in the interaction between motor neurons and skeletal muscles may be the key mechanism underlying the pathophysiology of SBMA. In the presence of testosterone, a disease–causing abnormal AR protein accumulates in the brainstem, spinal anterior horn, skeletal muscle, and several peripheral organs ; this induces a variety of symptoms, such as bulbar and muscular atrophy, liver dysfunction, and arrhythmia, in patients with SBMA. Studies using animal models have resulted in the development of promising therapeutic strategies for SBMA, including 1) testosterone suppression, 2) mutant androgen receptor gene silencing, 3) activation of protein quality control, and 4) rescuing of mitochondrial function. Efficacy of physical therapy has also been tested in small–scale clinical trials. In this review, we describe the clinical features and pathogenesis of SBMA, and summarize the therapeutic drug targets developed on the basis of results from recent studies using the well–established mouse models for this neuromuscular disease. Strategies for the development of disease–modifying therapy supported by basic experiments as well as well–planned clinical trials may lead to a breakthrough in the therapy for SBMA.

著者

勝野 雅央 土方 靖浩 橋詰 淳 祖父江 元

出版者

日本神経治療学会

雑誌

神経治療学 (ISSN:09168443)

巻号頁・発行日

vol.35, no.4, pp.427-431, 2018 (Released:2019-04-22)

参考文献数

18

被引用文献数

1

---

Spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA) is a hereditary neuromuscular degenerative disease characterized by slowly progressive muscle weakness and atrophy. The cause of SBMA is the expansion of a trinucleotide CAG repeat encoding a polyglutamine tract within the first exon of the androgen receptor (AR) gene. The ligand–dependent nuclear accumulation of the polyglutamine–expanded AR protein is central to the gender–specific pathogenesis of SBMA. The pathogenic AR–mediated neurodegeneration is suppressed by androgen inactivation, the efficacy of which has been tested in randomized controlled trials. Decreases in serum creatinine, a biomarker of SBMA, occurred approximately 15 years before the onset of subjective muscle weakness. The mean serum creatinine concentration is ∼0.6mg/dl and ∼0.8mg/dl at the onset of weakness and hand tremor, respectively. The low serum creatinine concentration in subjects with SBMA is caused by impaired muscle uptake of creatine due to the pathogenic AR–mediated down–regulation of creatine transporter SLC6A8, in addition to being caused by neurogenic atrophy.

著者

望月 秀樹 青木 正志 池中 建介 井上 治久 岩坪 威 宇川 義一 岡澤 均 小野 賢二郎 小野寺 理 北川 一夫 齊藤 祐子 下畑 享良 髙橋 良輔 戸田 達史 中原 仁 松本 理器 水澤 英洋 三井 純 村山 繁雄 勝野 雅央 日本神経学会将来構想委員会 青木 吉嗣 石浦 浩之 和泉 唯信 小池 春樹 島田 斉 髙橋 祐二 徳田 隆彦 中嶋 秀人 波田野 琢 三澤 園子 渡辺 宏久

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.61, no.11, pp.709-721, 2021 (Released:2021-11-24)

---

日本神経学会では,脳神経内科領域の研究・教育・診療,特に研究の方向性や学会としてのあるべき姿について審議し,水澤代表理事が中心となり国などに対して提言を行うために作成委員*が選ばれ,2013年に「脳神経疾患克服に向けた研究推進の提言」が作成された.2014年に将来構想委員会が設立され,これらの事業が継続.今回将来構想委員会で,2020年から2021年の最新の提言が作成された.本稿で,総論部分1)脳神経疾患とは,2)脳神経疾患克服研究の現状,3)脳神経疾患克服研究の意義・必要性,4)神経疾患克服に向けた研究推進体制,5)脳・神経・筋疾患克服へのロードマップ,6)提言の要約版を報告する.*提言作成メンバー水澤 英洋,阿部 康二,宇川 義一,梶 龍兒,亀井 聡,神田 隆,吉良 潤一,楠進,鈴木 則宏,祖父江 元,髙橋 良輔,辻 省次,中島 健二,西澤 正豊,服部 信孝,福山 秀直,峰松 一夫,村山 繁雄,望月 秀樹,山田 正仁(当時所属:国立精神・神経医療研究センター 理事長,岡山大学大学院脳神経内科学講座 教授,福島県立医科大学医学部神経再生医療学講座 教授,徳島大学大学院臨床神経科学分野 教授,日本大学医学部内科学系神経内科学分野 教授,山口大学大学院神経内科学講座 教授,九州大学大学院脳神経病研究施設神経内科 教授,近畿大学医学部神経内科 教授,湘南慶育病院 病院長,名古屋大学大学院 特任教授,京都大学大学院臨床神経学 教授,国際医療福祉大学大学院医療福祉学研究科 教授,東京大学医学部附属病院分子神経学特任教授,国立病院機構松江医療センター 病院長,新潟大学脳研究所臨床神経科学部門神経内科学分野,新潟大学脳研究所フェロー,同統合脳機能研究センター産学連携コーディネーター(特任教員),順天堂大学医学部神経学講座 教授,京都大学大学院高次脳機能総合研究センター 教授,国立循環器病研究センター病院長,東京都健康長寿医療センター研究所 高齢者ブレインバンク,大阪大学大学院神経内科学 教授,金沢大学大学院脳老化・神経病態学 教授)

著者

小森 祥太 坪井 崇 鈴木 将史 中村 友彦 勝野 雅央

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

pp.cn-001740, (Released:2022-07-22)

参考文献数

15

被引用文献数

2

---

症例は71歳女性.63歳でパーキンソン病を発症し,66歳からウェアリングオフ,その後ジスキネジアも出現した.3日前からジスキネジアの増悪,前日から発熱あり,高クレアチンキナーゼ血症を認め入院.筋強剛を伴わず覚醒中に持続する重度ジスキネジアを認め,dyskinesia-hyperpyrexia syndrome(DHS)と診断した.全身管理と抗パーキンソン病薬の大幅な減量を行い,2週間で改善した.イストラデフィリンの過量服薬がDHSの誘因と考えられた.DHSは稀ではあるが致死的となり得る合併症であり,早期の診断が求められる.治療として,全身管理とともに抗パーキンソン病薬の減量が重要である.

著者

渡辺 宏久 勝野 雅央 祖父江 元

出版者

日本神経治療学会

雑誌

神経治療学 (ISSN:09168443)

巻号頁・発行日

vol.33, no.2, pp.186-190, 2016 (Released:2016-08-10)

参考文献数

22

---

The development of large data sets and more powerful computers over the last decade have made it possible to reveal the fundamental principles of complex functional and anatomical brain networks using several techniques. Resting state functional magnetic resonance imaging (rsfMRI), a non–invasive tool to assess functional abnormalities of the brain without specific motor or cognitive tasks, has provided important insight into the pathophysiology of normal aging and neurodegenerative disorders. Results of our preliminary analysis of 200 aged healthy subjects indicate that brain atrophy with aging is observed mainly in limbic and premotor areas. Diffusion tract imaging showed anatomical network disruption surrounding the lateral ventricle. However, rsfMRI showed that an increase of resting connectivity across multiple cortical areas was observed more frequently than a decrease. These results may reflect a compensatory phenomenon of functional brain networks against the progression of brain atrophy and disruption of anatomical brain networks with aging. The IMAGEN group demonstrated that dozens of genes linked to ion channel activity and synaptic function support connectivity functional resting state networks. These molecular components may become new targets for disease modifying therapy. In addition, rsfMRI revealed that replacement therapy, deep brain stimulation, and rehabilitation may assist the normalization or amelioration of abnormal functional network connectivities and improve symptoms in neurodegenerative disorders. Analysis of brain functional connectivity may play an important clinical role as an early diagnostic and biomarker tool.

著者

田中 康博 坪井 崇 レビット 順子 田中 まゆ 田中 教義 渡辺 宏久 勝野 雅央

出版者

保健医療学学会

雑誌

保健医療学雑誌 (ISSN:21850399)

巻号頁・発行日

vol.8, no.1, pp.80-88, 2017-04-01 (Released:2017-04-03)

参考文献数

30

被引用文献数

1

---

要旨: パーキンソン病(PD)に対する言語療法はLee Silverman Voice Treatment®が嚆矢となり,その後に病態解明や治療法の開発が進んできた.本稿では,米国のParkinson Voice Project(PD 専門の言語治療クリニック)で行われている治療法を中心に紹介する.本施設ではPDにより低下した発声・発話機能の回復を目的とした個別療法と,改善した発声・発話機能の維持を目的とした集団療法の2つの治療プログラムが提供されている.いずれの治療法においてもPD患者が日常生活で良好な発話が保てるよう緻密に構想化されたアプローチのみならず,患者のモチベーションを高めるための創意工夫が随所に施されていた.

著者

渡辺 宏久 陸 雄一 中村 友彦 原 一洋 伊藤 瑞規 平山 正昭 吉田 眞理 勝野 雅央 祖父江 元

出版者

日本神経学会

雑誌

臨床神経学 (ISSN:0009918X)

巻号頁・発行日

vol.56, no.7, pp.457-464, 2016 (Released:2016-07-28)

参考文献数

69

被引用文献数

4 8

---

多系統萎縮症(multiple system atrophy; MSA)は進行性の神経変性疾患で,パーキンソニズム,小脳失調,自律神経不全,錐体路徴候を経過中に種々の程度で認める.孤発性が圧倒的に多いが,主として常染色体劣性を示す家系も報告されている.パーキンソニズムが優位な臨床病型はMSA-P(multiple system atrophy, parkinsonian variant),小脳失調が優位な臨床病型はMSA-C(multiple system atrophy, cerebellar variant)と呼ばれ,欧米ではMSA-Pが多く,日本ではMSA-Cが多い.平均発症年令は55~60歳,予後は6年から10年で,15年以上生存する症例もある.早期から高度に出現する自律神経不全は重要な予後不良因子の一つである.発症時には,運動症状もしくは自律神経不全のいずれか一方のみを有する症例が多く,いずれの症状も出現するまでの期間の中央値は自験例では2年である.現在広く用いられている診断基準は,運動症状と自律神経不全をともに認めることが必須であるため,運動症状もしくは自律神経不全のみを呈している段階では診断が出来ない.しかし,自律神経不全のみを呈する段階で突然死する症例もあることを念頭に置く必要がある.MSAに伴う自律神経不全の特徴の理解と病態に基づいた責任病巣の特定は,早期診断に有用な情報をもたらすと考えられる.従来は稀とされてきた認知症もMSAにおける重要な問題である.前頭葉機能低下はMSAでしばしば認め,MRIやCTにて進行とともに前頭側頭葉を中心とする大脳萎縮も明らかとなる.最近では,前頭側頭型認知症の病型を示す症例も報告されている.MSAの病態と症候の広がりを踏まえた,早期診断方法開発は,病態抑止治療展開の上でも極めて重要である.