著者

成瀬 光栄 田辺 晶代 立木 美香 難波 多挙 中尾 佳奈子 津曲 綾 臼井 健 田上 哲也 島津 章

出版者

一般社団法人 日本内科学会

雑誌

日本内科学会雑誌 (ISSN:00215384)

巻号頁・発行日

vol.101, no.8, pp.2330-2338, 2012 (Released:2013-08-10)

参考文献数

26

被引用文献数

1

---

褐色細胞腫は治癒可能な内分泌性高血圧と位置づけられる一方,その約10%を占める悪性褐色細胞腫は早期診断法および確立された治療法のない希少難治性がんである.厚労省研究班の調査の推計患者数は約300人である.初回手術時にはその約30%以上が良性と診断され,一定期間後に骨,肝臓,肺などへの転移および局所浸潤を認める.病理組織所見の組み合わせによるスコアリング,SDHB遺伝子変異が悪性診断に有用とされるが,精度,感度,特異度はさらに検討を要する.治療はカテコールアミンの過剰があればαブロッカーを基本とする降圧治療を実施する.悪性では131I-MIBGの取り込みが十分なら内照射,取り込みがないならCVD化学療法が一般的であるが,いずれもわが国では厳密には適応外で,かつ無効例でのセカンドライン治療はない.近年,キナーゼ阻害薬のスニチニブの有効性が注目されており,海外では臨床試験が進行中である.本疾患は希少疾患であることから,個々の施設で単独の取組をするのではなく,多施設の連携,協力にて取組むことが重要である.

著者

成瀬 光栄 黒田 昌志 伊藤 剛 奥野 博 島津 章 田辺 晶代 難波 多挙 立木 美香 中尾 佳奈子 玉那覇 民子 革嶋 幸子 臼井 健 田上 哲也 広川 侑奨

出版者

日本内分泌外科学会・日本甲状腺外科学会

雑誌

日本内分泌・甲状腺外科学会雑誌 (ISSN:21869545)

巻号頁・発行日

vol.29, no.2, pp.94-100, 2012

---

原発性アルドステロン症(PA)は治療抵抗性高血圧や標的臓器障害の合併頻度が高い一方,適切な治療により治癒可能であることから,高血圧の日常診療で常に考慮すべき内分泌疾患である。2009年の米国内分泌学会に続き,わが国でも日本高血圧学会,日本内分泌学会から診療ガイドラインが発表された。スクリーニング(case detection),機能確認検査(confirmatory testing),病型・局在診断(subtype testing),治療選択が診療の基本ステップで,PA診断の啓発と医療の標準化の点で大きく貢献したといえる。しかしながら,同時に,診断に用いる指標,検査方法,判定基準などの詳細は十分には標準化されておらず,専門医,施設,国ごとで異なっているのが実情で,治療法選択の観点から,PAの診断,特に非典型例での診断の精度は今後,十分に検証される必要がある。また,実施が必要な機能確認検査の数や局在に必須とされる副腎静脈サンプリングは,common diseaseの診療水準向上における障壁となっており,今後,簡素化と非侵襲化が必須である。PA診療においては,ガイドラインの特色と課題を十分に認識し,個々の患者で適切な診断,治療を選択する必要がある。