著者

今井 直子 熊川 孝三 安達 のどか 浅沼 聡 大橋 博文 坂田 英明 山岨 達也 宇佐美 真一

出版者

日本小児耳鼻咽喉科学会

雑誌

小児耳鼻咽喉科 (ISSN:09195858)

巻号頁・発行日

vol.34, no.3, pp.352-359, 2013 (Released:2014-03-20)

参考文献数

18

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【目的と方法】  先天性難聴の原因として最も頻度が高いのは GJB2 遺伝子変異であり,一般的に非進行性難聴を呈するとされる。今回我々は GJB2 変異97例について遺伝子型と難聴の進行の有無について検討した。【結果】  遺伝子型は従来アジア人に多いとされている235 delC が最も多く,欧米人に多い35 delG は認められなかった。当初からの重度難聴例を除いた41例のうち,1 年以上の間隔で聴力が 2 回以上測定されている症例は32例であった。明らかな難聴の進行例は 1 例,進行疑い例は 3 例であったが,遺伝子型の特定の傾向は認められなかった。【結論】  GJB2 変異においては難聴の進行は稀であり,進行性難聴を呈する特定の遺伝子型は指摘できなかった。しかし乳幼児では特に難聴の程度が言語発達に大きく影響を与えるため,GJB2 遺伝子変異例であっても稀に難聴が進行するということをふまえて注意深く難聴の経過を追う必要がある。

著者

今井 直子 オニヤンゴ エヴァンス 鶴本 穣治 高橋 圭介 石原 淳 畑山 範

出版者

天然有機化合物討論会

雑誌

天然有機化合物討論会講演要旨集

巻号頁・発行日

no.48, pp.181-186, 2006-09-15

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Oxazolomycin and neooxazolomycin are structurally closely related antibiotics isolated from Streptomyces sp. by Uemura et al. The former is the parent member of a class of polyene bicyclic antibiotics, other members being oxazolomycin B and C, 16-methyloxazolomycin, and curromycin A and B. The oxazolomycins were found to exhibit wide ranging and potent antibiotic activity, including inhibitory activity against Gram-positive bacteria, antiviral activity against vaccina, herpes simplex type I and influenza A, as well as in vivo antitumor activity. The intriguing molecular architectures and the biological activities make these compounds attractive targets for synthesis. However, the total synthesis is limited to Kende's synthesis of neooxazolomycin. We report here a novel approach to neooxazolomycin, which can be also applicable to the synthesis of oxazolomycin. Our synthesis of right hand core 22 started with methyl (S)-hydroxyisobutyrate and proceeded through three major transformations involving regio- and stereoselective iodination via intramolecular Pt-catalyzed hydrosilylation, Pd-catalyzed enolate alkenylation, and stereoselective dihydroxylation accompanied by concomitant lactonization. Nozaki-Hiyama-Kishi coupling of aldehyde 23 obtained from 22 with N-Fmoc-iododienamine 24 gave 7S-isomer 25 and 7R-isomer 26 as a 1: 1 epimeric mixture. It was gratifyingly found that Dess-Martin oxidation of this epimeric mixture followed by L-Selectride reduction of the resulting ketone produced the desired 7R-isomer 26 in excellent stereoselectivity (94% de). Removal of the silyl protecting group allowed us to obtain the Kende's intermediate 27, the synthesis of which constitutes a formal synthesis of neooxazolomycin.