- 著者
- 高橋 徹 佐藤 工 大谷 勝記 佐藤 澄人 市瀬 広太 江渡 修司 佐藤 啓 米坂 勧
- 出版者
- 公益財団法人 日本心臓財団
- 雑誌
- 心臓 (ISSN:05864488)
- 巻号頁・発行日
- vol.34, no.8, pp.663-668, 2002-08-15 (Released:2013-05-24)
- 参考文献数
- 16
細胞表面マーカーの1つであるCD36は血小板,単球,脂肪組織,骨格筋など全身に広く分布し,多彩な機能を有している.特に長鎖脂肪酸輸送蛋白として心筋脂肪酸代謝に関与することや酸化LDL受容体として脂質代謝に関与することから,心筋症や動脈硬化との関連が注目されている.今回,川崎病冠動脈障害例において,123I-BMIPPの心筋への無集積を契機に発見されたCD36欠損症の1例を経験した.症例は9歳男児.3歳11カ月時に川崎病発症.冠動脈障害(右冠動脈瘤と左冠動脈拡張.閉塞性病変はなし)を合併し,フルルビプロフェン内服を継続中.現在までに心筋虚血を示唆する症状や検査所見は認めず,血糖,血清脂質および分画は正常.201T1/123I-BMIPP 2核種同時収集心筋シンチグラフィーで201T1の心筋への集積は正常であったが,123I-BMIPPは全く集積を認めず.フローサイトメトリー法による血小板および単球のCD36の発現を両者ともに認めず,I型CD36欠損症と診断した.近年,成人領域で動脈硬化や心筋症の原因としてCD36の関与が注目され,CD36欠損症に関する報告が散見されるが,小児例での報告はまれである.本症例は心筋障害や動脈硬化のない段階で偶発的に発見された貴重な症例と考えられた.将来,心筋症様病態への進展や川崎病冠動脈障害を基盤とした動脈硬化,虚血性心疾患への早期進展が危惧され,今後も慎重な経過観察が必要と考えられた.
1 0 0 0 OA 褐色細胞腫を合併した成人先天性心疾患患者の2例
【はじめに】褐色細胞腫(pheochromocytoma:PCC)はカテコールアミン産生能を有する腫瘍で,主な症状の高血圧や頻脈は心疾患の症状と類似している.PCCを合併した成人先天性心疾患患者の2例を経験したので報告する.【背景】近年,チアノーゼ性先天性心疾患とPCCの合併の報告が散見され,慢性的な低酸素とPCCの関連が示唆されている.【症例】症例1は両大血管右室起始の女性,乳児期よりEisenmenger症候群の病態を呈し酸素飽和度70%台で推移していた.20歳台に糖尿病と診断され,高血圧,発作性の頻脈を呈するようになっていた。30歳時に腹痛の精査で左副腎腫瘍を認められ,左副腎のPCCと診断した.腫瘍摘出術は周術期のリスクから適応外とされ内科的治療を継続した.32歳時に心不全進行し死亡した.症例2は両大血管右室起始,肺動脈閉鎖の男性で,4歳時にleft original BT shunt(BTS),15歳時にright modified BTS(35歳時に閉塞確認)が行われた.36歳時に左肺梗塞発症し再度のright modified BTSが行われ,酸素飽和度80%台で推移していた.46歳時に喀血の精査で偶然に左副腎腫瘍が認められ,左副腎のPCCと診断した.【考察】慢性的な低酸素や先天性心疾患とPCCの発症には低酸素誘導因子の活性化の関与等が推測されている.症例1,2とも乳児期からチアノーゼが持続しており,長期の低酸素がPCC発症の誘因になった可能性がある.【結語】PCCはチアノーゼを呈する成人先天性心疾患患者における全身合併症の一つとして認識することが重要である.