著者

中田 中泰彦 中島 洋介 窪田 信行 海賀 照夫 間宮 孝夫 三原 良明 山崎 洋子 神野 大乗 小林 槇雄 宮田 隆 西尾 みどり 高橋 利実

出版者

日本大学医学会

雑誌

日大医学雑誌 (ISSN:00290424)

巻号頁・発行日

vol.72, no.1, pp.26-29, 2013-02-01 (Released:2014-11-30)

参考文献数

12

被引用文献数

1 1

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症例は 50 歳女性,平成 5 年より全大腸炎型の潰瘍性大腸炎の診断で治療を継続していた.平成 19 年以降は 5-ASA 製剤の単独投与で寛解していたが急性増悪し,中毒性巨大結腸症,穿孔を合併し緊急手術を施行した.中毒性巨大結腸症は高率に穿孔を発症し,穿孔症例の死亡率は 20-40%であるため手術のタイミングを適切に判断することが重要である.また長期経過した全大腸炎型の潰瘍性大腸炎は癌化のリスクが高くなるため,二期手術の時期や術式について慎重に判断しなければならない.

著者

小林 槇雄 柴田 亮行

出版者

東京女子医科大学学会

雑誌

東京女子医科大学雑誌 (ISSN:00409022)

巻号頁・発行日

vol.63, no.3, pp.313-313, 1993-03-25

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第11回学内病理談話会 平成4年11月28日 東京女子医科大学臨床講堂1

著者

山本 智子 廣井 敦子 柴田 亮行 大澤 真木子 小林 槇雄

出版者

東京女子医科大学

雑誌

東京女子医科大学雑誌 (ISSN:00409022)

巻号頁・発行日

vol.81, no.1, pp.E25-E36, 2011-03-31

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福山型先天性筋ジストロフィー (FCMD) は、筋肉の他、中枢神経系や眼の形成異常を伴う筋ジストロフィーで、常染色体劣性遺伝を示す。原因遺伝子fukutinの遺伝子産物は、基底膜形成に関与するα-dystroglycan (α-DG) の糖鎖修飾に関与する。α-DGは豊富な糖鎖を有する糖蛋白で、基底膜/細胞膜部分において細胞内外の蛋白をlinkする複合体、dystrophin-glycoprotein complex (DGC)、の構成成分のひとつである。糖鎖部分が種々の基底膜構成蛋白の受容体となっている。FCMDの中枢神経病変は、小多脳回に代表され、グリア境界膜でのα-DGの糖鎖修飾低下を伴う。グリア境界膜は、astrocyteの足突起により形成されるため、FCMDの中枢神経病変形成には、astrocyteが大きく関与していると考えられる。Fukutinは、さらに、未熟な神経細胞の遊走を促進している可能性があり、また、成熟神経細胞においては、シナプス機能と関連している可能性も考えられる。Fukutinは、ほとんど全ての組織に発現しているが、astrocyte, 神経細胞以外の中枢神経構成成分や、他の諸臓器における役割は、ほとんど解明されていない。また、ゴルジ装置や小胞体以外に、核への局在も示唆され、α-DGの糖鎖修飾以外の機能を有している可能性もある。今後、遺伝子治療等の先端医療が開発されていくと思われるが、より副作用の少ない、効果的な治療のためには、FCMDの病態やfukutinの機能に関する基礎的な検討が不可欠と考えられる。

著者

加藤 陽一郎 五十嵐 紀子 平澤 明 辻本 豪三 小林 槇雄

出版者

東京女子医科大学学会

雑誌

東京女子医科大学雑誌 (ISSN:00409022)

巻号頁・発行日

vol.65, no.6, pp.485-485, 1995-06-25

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第6回東京女子医科大学遺伝医学研究会 1994年11月26日(土) 中央校舎4階講義室(400号室)