著者

岩﨑 秀紀 廣野 恵一 市田 蕗子 畑崎 喜芳 藤田 修平 谷内 裕輔 久保 達哉 永田 義毅 臼田 和生 仲岡 英幸 伊吹 圭二郎 小澤 綾佳

出版者

特定非営利活動法人 日本小児循環器学会

雑誌

日本小児循環器学会雑誌 (ISSN:09111794)

巻号頁・発行日

vol.32, no.3, pp.237-243, 2016

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<i>LMNA</i>遺伝子は,核膜の裏打ち蛋白であるLamin A/Cをコードし,心筋・骨格筋・末梢神経の障害,皮膚疾患など多彩な疾患の発症に関与する.<i>LMNA</i>変異には,拡張型心筋症や伝導障害,心室性不整脈の合併が多いとされ,これらの心不全・伝導障害に対して心臓再同期療法(Cardiac resyncronization therapy; CRT)の有用性の報告が散見される.本症例は乳幼児期発症の先天性筋ジストロフィーの女児で,遺伝子検査で<i>LMNA</i>変異を認めた.8歳以降,徐々に心機能が低下し,完全房室ブロックや非持続性心室頻拍を認め,13歳時より心房細動,徐脈および心不全が進行し,入退院を繰り返すようになった.14歳時に,伝導障害を伴う高度徐脈を合併した心不全に対して,経静脈的に両心室ペースメーカ植込み術を施行し,心不全症状の改善が得られた.<i>LMNA</i>関連心筋症は成人期以降に徐脈性不整脈・心不全や突然死を呈することが多く,成人例でのCRTの有用性が報告されているが,本症例のように小児期発症例においてもCRTの有用性が示唆される.

著者

吉田 豊 永田 義毅 広田 幸次郎 柴田 恵三 石瀬 淳 北 義人 金兼 弘和

出版者

The Japanese Society of Intensive Care Medicine

雑誌

日本集中治療医学会雑誌 (ISSN:13407988)

巻号頁・発行日

vol.4, no.4, pp.375-380, 1997-10-01 (Released:2009-03-27)

参考文献数

8

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多臓器不全を合併したインフルエンザA(H3N2)感染の一例を経験した。既往歴に心電図異常を指摘されていた16歳女性が,数日間の感冒様症状の後,呼吸困難となり入院した。呼吸不全に加え,横紋筋融解症,心不全,腎不全を認め,インフルエンザ感染による合併症と診断された。直ちに人工呼吸管理,血液浄化法,カテコラミン投与を開始した。持続的血液濾過法は,水分,電解質バランスの維持およびミオグロビンの除去に効果的であったと考えられる。インフルエンザ感染による致死的合併症は高齢者で稀にみられるが,若年者においても慢性心疾患のある症例では,これを十分考慮し,速やかに対処することが重要である。

著者

永田 義毅 中村 由紀夫 木田 寛 佐野 譲

出版者

公益財団法人 日本心臓財団

雑誌

心臓 (ISSN:05864488)

巻号頁・発行日

vol.33, no.2, pp.121-125, 2001-02-15 (Released:2013-05-24)

参考文献数

12

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症例は平成5年より多系統萎縮症に罹患した54歳,女性.平成9年1月頃より食事性低血圧を認めるようになった.一日の血圧最高値,血圧最低値はそれぞれ232/146mmHg,72/46mmHgであった.本例において食事が自律神経に及ぼす影響をホルター心電図を用いた心拍変動解析にて検討した.副交感神経機能,交感神経機能の指標としてHF,LF/HFを用いた.健常者では食事によりLF/HFは上昇し,交感神経活動の賦活化がみられた.本例では血圧が188/119mmHgから105/40mmHgへと低下したが,LF/HF,血漿ノルアドレナリン値は不変であった.食事性低血圧の機序の一つとして,食事による腹部内臓血流増加に対する交感神経系を介した血流再分布障害の関与が推測されている.本例の心拍変動解析の結果も,それを示唆するものと思われた.