著者

村上 孝作 吉藤 元 小林 志緒 川端 大介 田中 真生 臼井 崇 藤井 隆夫 三森 経世

出版者

日本臨床免疫学会

雑誌

日本臨床免疫学会総会抄録集 第33回日本臨床免疫学会総会抄録集 (ISSN:18803296)

巻号頁・発行日

pp.36, 2005 (Released:2005-10-18)

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【目的】 抗Ku抗体は日本人の強皮症(SSc)+多発性筋炎(PM)の重複症候群に見出される自己抗体として報告された.しかし,米国ではSLEに最も多く検出されると報告され,人種ごとの遺伝的背景の違いによると考察されてきた.そこで我々は抗Ku抗体陽性の自験例について臨床的特徴を検討した.【方法】 2001年から2004年までに当院で診療した膠原病とその疑い例1185例の保存血清についてRNA免疫沈降法を施行し,高分子核酸スメアを沈降した血清をさらに35S‐メチオニン標識HeLa細胞を用いた蛋白免疫沈降法を行って抗Ku抗体を同定した.【結果】 70kDa / 80kDa蛋白へテロ2量体を免疫沈降する抗Ku抗体は6例(0.51%)に陽性であり,SLEとPMの重複例2例,SLE 2例(1例はCK値上昇あり),PM 1例,未分類膠原病(レイノー現象・手指硬化症・クリオグロブリン血症・CK値上昇)1例であった.抗Ku抗体陽性6例中,PMないし筋病変は5例に,SLEないしSLE様症状は4例に,両者の重複は3例に認められた.また,多発関節炎が5例に,レイノー現象が4例に,手指硬化などの強皮症様症状が2例に認められた.【結語】 少数例の解析ではあるが,抗Ku抗体は筋炎重複症候群と関連し,特徴的な臨床像を示す可能性が示唆された.

著者

鈴木 和男

出版者

日本臨床免疫学会

雑誌

日本臨床免疫学会総会抄録集 第33回日本臨床免疫学会総会抄録集 (ISSN:18803296)

巻号頁・発行日

pp.6, 2005 (Released:2005-10-18)

著者

宗像 靖彦 佐々木 毅

出版者

日本臨床免疫学会

雑誌

日本臨床免疫学会総会抄録集 第33回日本臨床免疫学会総会抄録集 (ISSN:18803296)

巻号頁・発行日

pp.12, 2005 (Released:2005-10-18)

著者

佐藤 智 河島 尚志 渡邊 知愛子 五百井 寛明 長谷川 大輔 西亦 繁雄 柏木 保代 武隈 孝治 星加 明徳

出版者

日本臨床免疫学会

雑誌

日本臨床免疫学会総会抄録集 第33回日本臨床免疫学会総会抄録集 (ISSN:18803296)

巻号頁・発行日

pp.44, 2005 (Released:2005-10-18)

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HPSは多彩な臨床症状で発症する。今回我々は致死的経過を示したVAHSを4例経験したので報告する。症例1:SLEの19歳女性。発熱、咽頭痛を主訴に入院。EBV感染と診断した。解熱せず、肝脾腫、汎血球減少、肝機能障害、フェリチンの上昇を認めた。IVIG、mPLSパルス療法、CyA、血漿交換施行も効果なく入院72日目に死亡。症例2:2ヶ月男児。発熱、哺乳低下を主訴に入院。Combined immnunodeficiency with predominant T cell defectと診断した。CMV感染症を発症し、肝脾腫、汎血球減少、高フェリチン血症を認めた。IVIG、mPLSパルス療法、交換輸血施行も改善なく入院76日目に死亡。症例3:1歳4ヶ月男児。心肺停止にて当院に搬送され、入院20時間後に死亡。骨髄、肝組織からパラインフルエンザ2ウイルスを検出した。症例4:4ヶ月男児。心肺停止にて当院に搬送され、入院23時間後に死亡。髄液、肝組織からエンテロウイルスを検出した。考察:HPSは急激な経過を示し予後不良のことがある。症例1,2のように基礎疾患がある場合早期の治療介入が必要と考えられた。症例3,4ではHPSが乳幼児期では突然死との関連も示唆される可能性があった。4例とも高サイトカイン血症と病理所見から血球貪食像と多量のウイルスを認め、ウイルスの増殖の抑制ができないことが誘引と考えられた。