著者

山口 智 杉山 一彦 岡村 達憲 山崎 文之 梶原 佳則 有田 和徳 栗栖 薫

出版者

一般社団法人日本脳神経外科コングレス

雑誌

脳神経外科ジャーナル (ISSN:0917950X)

巻号頁・発行日

vol.10, no.12, pp.783-788, 2001-12-20 (Released:2017-06-02)

参考文献数

19

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1977年10月-2000年9月までの間に広島大学脳神経外科で入院・治療を行った脳幹グリオーマ12症例について検討した.内訳は男性5例, 女性7例で, 診断時の平均年齢は27歳であった.腫瘍の局在は橋が10例, 延髄が2例であり, 6例で手術が, 全例で放射線療法, 化学療法が行われた.全体の再発期間中央値は26週で, 生存期間中央値(median survival time ; MST)は71週であった.調査時点で11/12例が死亡していた.死亡例について, MSTより長期にわたり生存したもの(long-term survivors ; LTS), MST以下の生存期間のもの(short-term survivors ; STS)に分けて各群の特徴について検討した.成人は小児よりLTSが多い傾向にあり, 診断時のCTもしくはMRIにて造影効果の認められるものではSTSが多い傾向にあった.また, 診断に至るまでの初発症状の継続期間が1カ月以下のものではSTSが多い傾向にあった.

著者

山崎 文之 高安 武志 栗栖 薫

出版者

日本小児血液・がん学会

雑誌

日本小児血液・がん学会雑誌 (ISSN:2187011X)

巻号頁・発行日

vol.54, no.5, pp.373-383, 2017 (Released:2018-04-14)

参考文献数

48

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小児に発生するびまん性グリオーマは脳幹部の橋や視床に好発し,橋発生はdiffuse intrinsic pontine glioma(DIPG)と呼ばれてきた.近年,遺伝子研究の進歩により橋・視床に発生した小児のびまん性グリオーマにおけるヒストンH3-K27M遺伝子変異が発見された.そして,WHOの2016年updateにおいてdiffuse midline glioma,H3 K27M-mutant(grade 4)として新しく定義された.Diffuse midline gliomaではヒストンのH3バリアントのH3.3をコードする遺伝子H3F3A K27M変異が最も多く,H3バリアントのH3.1をコードする遺伝子HIST1H3B K27Mが2番目に多い.これらの遺伝子変異を持つ腫瘍はIDHの遺伝子変異,EGFRの遺伝子増幅やPTEN変異などを基本的には認めない.その他,小児の大脳半球の高悪性度グリオーマではH3.3 G34R,G34V変異が多いと報告された.ヒストンの遺伝子変化によるtumorigenesisは,成人のびまん性グリオーマ,膠芽腫とは異なるため,同じような考えで治療することはできず,重要な課題である.しかし,現実的には現段階での治療手段は限られている.本教育講演ではWHOの2016年updateで遺伝子異常に基づいて再構成された成人のびまん性グリオーマの定義について概説した.続いて小児の高悪性度グリオーマについて,特に脳幹部グリオーマを中心としたdiffuse midline glioma,H3 K27M-mutant,epithelioid glioblastoma,diffuse leptomeningeal glioneuronal tumorの臨床所見と画像診断,化学療法,放射線治療,分子標的療法,手術の考え方,支持療法などについて概説した.

著者

山崎 文之 西淵 いくの

出版者

日本脳神経外科コングレス

雑誌

脳神経外科ジャーナル (ISSN:0917950X)

巻号頁・発行日

vol.29, no.3, pp.188-197, 2020 (Released:2020-03-25)

参考文献数

39

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本邦の膠芽腫の補助療法は, 放射線治療, テモゾロミド, ベバシズマブ, 交流電場腫瘍治療システムが挙げられる. 補助療法の標準治療は放射線60Gyとテモゾロミドの同時併用とそれに引き続いたテモゾロミドの維持療法で, オプションとして交流電場腫瘍治療システムが追加される. NCCNのガイドラインでは, 高齢者やKPS<60の状態が悪い患者では, 寡分割照射による放射線治療が推奨され, テモゾロミドによるDNAダメージを修復する酵素のMGMTのプロモーター領域がメチル化されている患者ではテモゾロミド単独治療も選択肢となる. ベバシズマブは脳浮腫を改善させるが生存期間延長効果はなく, 高血圧やタンパク尿, 血栓塞栓性合併症への対策と真に有効な患者の選別などが課題である. 新たな分子標的の発見と患者の層別化が期待される.

著者

島田 さやか 上野 弘貴 山崎 文之

出版者

医学書院

雑誌

Brain and nerve : 神経研究の進歩 (ISSN:18816096)

巻号頁・発行日

vol.64, no.1, pp.85-87, 2012-01