著者

正木 康史 川端 浩 高井 和江 塚本 憲史 藤本 信乃 石垣 靖人 黒瀬 望 小島 勝 中村 栄男 木下 朝博 青木 定夫 TAFRO症候群研究班

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.57, no.10, pp.2029-2037, 2016 (Released:2016-10-28)

参考文献数

32

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2010年に提唱されたTAFRO症候群は,thrombocytopenia;血小板減少,anasarca;全身浮腫・胸腹水,fever;発熱,reticulin fibrosis;骨髄のレチクリン線維症と巨核球の増勢,organomegaly;肝脾腫やリンパ節腫大などの臓器腫大からなる造語である。本症のリンパ組織病理像はCastleman病と類似するが,典型的な多中心性Castleman病とは臨床像が異なる。TAFRO症候群ではガンマグロブリン増加は軽度で,リンパ節は小さく,亜急性に発症し進行性の経過をたどる。TAFRO症候群は致死的な経過をとる例もあるが,早期からの治療による有効例も報告され,診断基準と治療指針の確立が急務である。厚労省研究班にて議論を重ね,平成27年度に本疾患の診断基準,重症度分類,治療指針を策定したので概説する。

著者

島田 和之 直江 知樹 中村 栄男 木下 朝博 IVL研究会

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.51, no.7, pp.447-453, 2010 (Released:2010-08-05)

参考文献数

67