著者

キャッスルマン病の疫学診療実態調査と患者団体支援体制の構築に関する調査研究班 吉崎 和幸 岡本 真一郎 川端 浩 水木 満佐央 川上 純 正木 康史 矢野 真吾 井出 眞 宇野 賀津子 八木 克巳 小島 俊行 水谷 実 徳嶺 進洋 西本 憲弘 藤原 寛 中塚 伸一 塩沢 和子 岩城 憲子 古賀 智裕

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.58, no.2, pp.97-107, 2017 (Released:2017-03-17)

参考文献数

75

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キャッスルマン病は原因不明のリンパ増殖性疾患で,適切な治療を行わなければQOL低下や生命予後の短縮をきたす。しかしながら,その希少性のためにこれまで明確な診断基準や重症度分類が定まっていなかった。これに対して厚労科研・難治性疾患等政策研究事業の調査研究班では,本疾患の診断基準と病型分類,重症度分類の案を策定した。診断は,病理診断と臨床的な除外診断を併せて行う。組織型は硝子血管型,形質細胞型,および混合型に分類される。臨床的病型は,単中心性(限局型)と,HHV-8関連の多中心性,HHV-8陰性の特発性多中心性に分類した。重症度は主に臓器障害の程度により分類した。難治性とされる特発性多中心性キャッスルマン病は,重症度等に応じてprednisoloneやtocilizumabを用いて治療を行うこととした。今後,本疾患に関するエビデンスを集積し,本診断基準や重症度分類の妥当性を検証するとともに,質の高い診療ガイドラインを策定していく予定である。

著者

正木 康史

出版者

日本口腔・咽頭科学会

雑誌

口腔・咽頭科 (ISSN:09175105)

巻号頁・発行日

vol.31, no.1, pp.77-81, 2018 (Released:2019-03-31)

参考文献数

20

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IgG4関連疾患は21世紀に入り本邦より発信された原因不明のリンパ増殖性疾患で,IgG4産生形質細胞が全身諸臓器で腫瘤性病変を形成し,高IgG4血症を呈する.IgG4関連疾患は初期には中等量ステロイド治療が著効する.しかしながら多くの鑑別疾患でも,高IgG4血症や組織中IgG4陽性形質細胞増多を認めることがあり注意を要する.治療は副腎皮質ステロイドprednisolone中等量内服より開始,慎重に漸減し,症状や臨床データの推移をもとに維持量を決定するのが望ましい.本疾患は頭頸部領域に病変を有する症例が多く,内科と耳鼻咽喉科の連携が重要である.

著者

正木 康史 川端 浩 高井 和江 塚本 憲史 藤本 信乃 石垣 靖人 黒瀬 望 小島 勝 中村 栄男 木下 朝博 青木 定夫 TAFRO症候群研究班

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.57, no.10, pp.2029-2037, 2016 (Released:2016-10-28)

参考文献数

32

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2010年に提唱されたTAFRO症候群は,thrombocytopenia;血小板減少,anasarca;全身浮腫・胸腹水,fever;発熱,reticulin fibrosis;骨髄のレチクリン線維症と巨核球の増勢,organomegaly;肝脾腫やリンパ節腫大などの臓器腫大からなる造語である。本症のリンパ組織病理像はCastleman病と類似するが,典型的な多中心性Castleman病とは臨床像が異なる。TAFRO症候群ではガンマグロブリン増加は軽度で,リンパ節は小さく,亜急性に発症し進行性の経過をたどる。TAFRO症候群は致死的な経過をとる例もあるが,早期からの治療による有効例も報告され,診断基準と治療指針の確立が急務である。厚労省研究班にて議論を重ね,平成27年度に本疾患の診断基準,重症度分類,治療指針を策定したので概説する。