5 0 0 0 新規疾患

著者
正木 康史 川端 浩 高井 和江 塚本 憲史 藤本 信乃 石垣 靖人 黒瀬 望 小島 勝 中村 栄男 木下 朝博 青木 定夫 TAFRO症候群研究班
出版者
一般社団法人 日本血液学会
雑誌
臨床血液 (ISSN:04851439)
巻号頁・発行日
vol.57, no.10, pp.2029-2037, 2016 (Released:2016-10-28)
参考文献数
32

2010年に提唱されたTAFRO症候群は,thrombocytopenia;血小板減少,anasarca;全身浮腫・胸腹水,fever;発熱,reticulin fibrosis;骨髄のレチクリン線維症と巨核球の増勢,organomegaly;肝脾腫やリンパ節腫大などの臓器腫大からなる造語である。本症のリンパ組織病理像はCastleman病と類似するが,典型的な多中心性Castleman病とは臨床像が異なる。TAFRO症候群ではガンマグロブリン増加は軽度で,リンパ節は小さく,亜急性に発症し進行性の経過をたどる。TAFRO症候群は致死的な経過をとる例もあるが,早期からの治療による有効例も報告され,診断基準と治療指針の確立が急務である。厚労省研究班にて議論を重ね,平成27年度に本疾患の診断基準,重症度分類,治療指針を策定したので概説する。
著者
井関 文 畠 榮 加藤 克幸 小林 晴美 原 稔晶 下山 芳江 中村 栄男 松下 正
出版者
一般社団法人 日本臨床衛生検査技師会
雑誌
医学検査 (ISSN:09158669)
巻号頁・発行日
vol.66, no.3, pp.289-296, 2017-05-25 (Released:2017-05-31)
参考文献数
14

浸潤性小葉癌組織球様細胞亜型(histiocytoid breast carcinoma; HBC)は,多形型浸潤性小葉癌に含まれるまれな組織型で,アポクリン分化が指摘される。今回われわれは,細胞診で組織球様腫瘍細胞が多量に出現したHBCの1例を経験した。症例は80歳代,女性で,左乳房腫瘤の穿刺吸引細胞診で,広い泡沫状細胞質を有する組織球様細胞や,好酸性顆粒に富むアポクリン様細胞を,散在性または疎な結合の重積性集塊で認めた。病理組織学的には,Alcian blue染色がびまん性陽性を呈した。ジアスターゼ抵抗性PAS反応は好酸性顆粒に富む細胞では強陽性,好酸性の弱い泡沫状細胞では陰性もしくは弱陽性を示した。GCDFP-15は陽性で,好酸性の弱い細胞により強染した。Adipophilin陰性,CD68陽性,ER,PgR,HER2陰性,androgen receptor陽性,Ki-67陽性率2%,p53はweakly 5–10%であった。E-cadherinは陰性,p120は細胞質内にびまん性陽性を示し,浸潤性小葉癌の組織球様細胞亜型(HBC)と診断した。HBCは,出現様式や粘液の染色態度が多形型浸潤性小葉癌と同様であったが,核異型,HER2,p53発現,Ki-67陽性率が異なり,それらは両者の鑑別点となると考えられた。またadipophilinが陰性を示し,アポクリン所見は不完全であった。
著者
中村 栄男
出版者
愛知県がんセンター
雑誌
基盤研究(C)
巻号頁・発行日
2000

節外性リンパ腫の中心をなす粘膜関連リンパ組織型B細胞リンパ腫(MALTリンパ腫)は発生頻度が高く、明確な疾患単位を形成する。しかし、その腫瘍発生での分子病態の解明は不明のままであった。我々は、t(11;18)染色体転座がMALTリンパ腫の原因の一つである可能性を報告してきた。そして外科的手術材料を用いてt(11;18)切断点を世界に先駆けて公表した。さらに18番染色体上の責任遺伝子の同定に成功し、未知の遺伝子であることからMALT1と命名した。一方、11番染色体上の遺伝子は既知のAPI2であった。t(11;18)染色体転座によるAPI2-MALT1キメラ遺伝子の形成が、MALTリンパ腫の発生に深く関わるものと推定された。当該研究期間中にRT-PCR法あるいはFISH法を用いてAPI2-MALT1キメラ遺伝子のパラフィン切片からの検出システムを開発すると共に、その医学的意義についての解明を進めた。その結果、胃MALTリンパ腫においてはAPI2-MALT1キメラ遺伝子の検出がHelicobacter pylori除菌療法に対するMALTリンパ腫の反応性を予測し得る分子マーカーであることを初めて明らかにした。一方、これら有為なデータの解析において強力な臨床治療研究グループとの提携が不可欠であった。また、それら治療研究グループの育成と連携において、本邦は欧米に比べて未だ立ち遅れた状況にあることが痛感された。今後の研究の展開を計る上での幾つかの課題を残した研究期間であったとも云える。