著者

田畑 阿美 荒川 芳輝 梅田 雄嗣 坪山 直生 松島 佳苗 加藤 寿宏

出版者

The Japanese Society of Pediatric Hematology / Oncology

雑誌

日本小児血液・がん学会雑誌 (ISSN:2187011X)

巻号頁・発行日

vol.56, no.2, pp.182-188, 2019 (Released:2019-09-10)

参考文献数

20

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小児脳腫瘍は小児がんの中で白血病に次ぐ頻度で発症し,学習や社会経験の構築に重要な小児期に発症するため,治療中や治療後の復学は大きな課題の一つである.認知機能低下や社会不適応などが生じた小児脳腫瘍患者の報告もみられるが,国内における報告は少ない.今回,復学後の小児脳腫瘍患児の認知機能,生活の質(quality of life:以下QOL)および学校生活における適応行動に関して探索的に調査し,作業療法の立場からの支援の可能性を検討した.対象は京都大学医学部附属病院に通院中の復学後の6~16歳の小児脳腫瘍患児10名で,認知機能評価として日本版WISC-IV知能検査,QOL評価としてPediatric Quality of Life Inventory version 4.0日本語版コアスケールおよび,日本語版脳腫瘍モジュール,適応行動評価として旭出式社会適応スキル検査を実施した.合成得点の平均は全検査IQ 92.9±10.3で,認知機能の明らかな低下は認めず,QOLは比較的保たれている患児・家族が多かった.その一方で,40.0~90.0%の患児において認知機能の個人内差を認めた.過半数の患児において適応行動の低下を認め,特に日常生活スキル,対人関係スキルで低下していた.これらの結果から,作業療法による適応行動の改善を目指した支援が有効となることが期待される.さらなる症例集積から適切な支援方法の検討が必要である.

著者

横山 能文 森 真理 平手 友章 篠田 邦大 桑原 祐也 宮﨑 太地 大城 一航 金山 朋子 野田 美香 山下 達也 門井 絵美 神田 香織

出版者

The Japanese Society of Pediatric Hematology / Oncology

雑誌

日本小児血液・がん学会雑誌 (ISSN:2187011X)

巻号頁・発行日

vol.56, no.2, pp.198-201, 2019 (Released:2019-09-10)

参考文献数

9

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10歳女児.発熱,頭痛を主訴に近医を受診した際に,白血球高値,貧血,血小板減少を認め当科紹介受診となった.骨髄検査にてAML(FAB-M2)と診断し,治療を開始した.1コース終了時点で寛解を確認したが,FLT3-ITD陽性と判明し造血幹細胞移植を行う方針となった.初診時陽性であった末梢血WT1mRNAは,1コース終了時より<5.0×101を維持していたが4コース終了時点で1.3×102に上昇を認めた.前処置CY+TBI,GVHD予防FK506+sMTXで臍帯血移植を行い,day32に生着を確認した.Day35で行った骨髄検査では寛解を維持していたが,末梢血WT1mRNAは1.7×102(day34),2.3×102(day39)と上昇を認めた.day40よりFLT3阻害薬sorafenib 200 mg/bodyの内服を開始した.末梢血WT1mRNAはday81より<5.0×101を維持し,その後約2年間sorafenib内服を継続した.現在内服終了後1年が経過し,末梢血WT1mRNAは<5.0×101を維持し,再発を疑う所見を認めていない.本例においてFLT3-ITD陽性AMLに対する移植後維持療法としてのsorafenib内服は,安全かつ有効であったと考えられた.

著者

大喜多 肇

出版者

The Japanese Society of Pediatric Hematology / Oncology

雑誌

日本小児血液・がん学会雑誌 (ISSN:2187011X)

巻号頁・発行日

vol.56, no.2, pp.136-140, 2019 (Released:2019-09-10)

参考文献数

28

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横紋筋肉腫はICR分類にて胎児型,ぶどう状型,紡錘細胞型,胞巣型に分類されてきたが,2013年に発刊されたWHO分類第4版では紡錘細胞・硬化型が独立し,胎児型,胞巣型,多形型とともに4つのカテゴリーに分類されている.胞巣型の大部分にはPAX3-FOXO1あるいはPAX7-FOXO1融合遺伝子が存在し,本遺伝子の存在が胞巣型の組織型より,より強く予後と関連することが報告されている.本遺伝子の存在を予測する病理学的代替マーカーも開発され,臨床上,融合遺伝子の存在がより重視されるようになってきている.一方,乳児の紡錘細胞型では,VGLL2,TEAD,SRFの関与する融合遺伝子を持つ腫瘍が予後良好な腫瘍として報告された.また,年長児の紡錘細胞・硬化型や胎児型の一部ではMYOD1変異を持つ腫瘍が報告され,臨床病理学的特徴と合わせ,今後,疾患単位として認識されていくと考えられる.今後,分子異常を加えることにより,より精緻な分類が可能となることが期待される.