著者

反町 百花 小川 孔幸 松本 彬 惣宇利 正善 小板橋 るみ子 梶田 樹矢 明石 直樹 内藤 千晶 石川 哲也 小林 宣彦 宮澤 悠里 一瀬 白帝 半田 寛

出版者

一般社団法人 日本血液学会

雑誌

臨床血液 (ISSN:04851439)

巻号頁・発行日

vol.64, no.1, pp.60-65, 2023 (Released:2023-02-11)

参考文献数

15

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症例は86歳男性。COVID-19に対するBNT162b2 mRNA COVID-19ワクチン2回目接種の35日後に左下肢,左上肢の腫脹と疼痛が出現し,近医を受診した。APTT延長を認め,当科に紹介緊急入院となり,FVIII: C 1.7%,FVIII inhibitor 152.3 BU/ml,ELISA法でFVIII結合抗体を検出し,後天性血友病A(AHA)と診断した。高齢でADLも低下していたため感染リスクの懸念から,PSL 0.5 mg/kg/日で治療を開始した。入院期間中に筋肉内出血,膝関節出血などの出血事象を認めたが,都度バイパス止血製剤(rFVIIa,FVIIa/FX)による止血治療を実施し,良好な止血効果を得た。PSL治療で第69病日に凝固能的完全寛解(cCR)を達成したが,PSL漸減とともにFVIII活性が低下し,3回目のワクチン接種後に腹直筋血腫を伴うAHAの再燃を認めた。本症例は,日本人初のCOVID-19ワクチン接種後のAHA報告例で,かつ抗FVIII結合抗体の存在が証明された世界初の症例である。

著者

一瀬 白帝

出版者

一般社団法人 日本動脈硬化学会

雑誌

動脈硬化 (ISSN:03862682)

巻号頁・発行日

vol.23, no.9, pp.533-538, 1996-04-10 (Released:2011-09-21)

参考文献数

18

著者

一瀬 白帝

出版者

一般社団法人 日本血栓止血学会

雑誌

日本血栓止血学会誌 (ISSN:09157441)

巻号頁・発行日

vol.29, no.3, pp.251-261, 2018 (Released:2018-06-15)

参考文献数

13

被引用文献数

8 4

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要約:わが国では,自己免疫性凝固因子欠乏症の診断症例数が増加する傾向にある.自己抗体は,中和抗体(いわゆるインヒビター)か非中和抗体(主に除去亢進)あるいは両者の混合型であり,凝固活性阻害や凝固因子著減の結果,出血に至る.自己抗体が生じる原因は不明であるが,自己免疫疾患,悪性腫瘍などの基礎疾患を伴う症例が半数であり,免疫寛容/制御機構の破綻が推定される.残りの半数は特発性であり,高齢者に多いので加齢も危険因子であろう.出血重症度は,標的の凝固因子,症例によって,無症状から出血死までと大きく異なる.各凝固因子を補充するのが止血療法の原則であるが,バイパス製剤が有効な疾患もある.抗体根絶療法として免疫抑制薬を投与するが,慢性化,寛解後再燃する症例も多く,最適の方法は未確立である.厚労省研究班による調査活動の結果,4 種類の自己免疫性凝固因子欠乏症が指定難病288 として公的医療費助成の対象疾患となっている.